Nízkotlaký hydrocefalus

Overview

Nízkotlaký hydrocefalus (low-pressure hydrocephalus; LPH) představuje závažné onemocnění, které je charakterizováno dilatací komorového systému a klinickými příznaky intrakraniální hypertenze, přestože tlak likvoru v mozkových komorách je pod normálními hodnotami. Patofyziologie LPH zůstává komplexní a stále ne zcela objasněná, ale zdá se, že souhra mechanizmů zahrnující izolaci komorového systému od subarachnoideálního prostoru, změny elasticity, kompliance a permeability mozkové tkáně a zvýšenou permeabilitu mozkové tkáně může hrát klíčovou roli. Diagnóza LPH by měla být zvážena u pacientů s klinickými příznaky intrakraniální hypertenze a dilatací komorového systému na zobrazovacích metodách, při zachované patentní drenáži likvoru a normálním nastavení tlaku. Léčba LPH zahrnuje dočasnou léčbu zajišťující stabilizaci pacienta pomocí zevní komorové drenáže a postupné odvykání od drenáže za pomoci zvyšování intrakraniálního tlaku. Trvalou léčbu představuje endoskopická stomie třetí komory a implantace shuntu s nízkým nastavením diferenčního tlaku. Volba typu shuntu může být individuální, nedoporučuje se pouze typ lumbo-peritoneální. Je třeba zdůraznit, že rozpoznání a řádná léčba LPH jsou klíčové, neboť nesprávná léčba může vést k fatálním následkům. Navzdory přetrvávajícím výzvám v diagnostice a léčbě LPH je důležité, aby bylo toto onemocnění odborné veřejnosti dobře známé.

Klíčová slova:

shunt – nízkotlaký hydrocefalus – zevní komorová drenáž – ventrikulostomie

Úvod

Hydrocefalus je tradičně chápán jako akumulace mozkomíšního moku v nitrolebí, daná nerovnováhou mezi tvorbou moku a jeho vstřebáváním [1]. Dle Dandyho et al. jej historicky dělíme na typ komunikující a obstrukční [2]. V roce 1965 Adams et al. popsali chronický hydrocefalus s normálním tlakem likvoru [3], jehož existence byla dlouhou dobu předmětem kontroverzí a stále nelze říci, že by toto onemocnění bylo mimo odbornou komunitu v širokém povědomí. O to méně je znám hydrocefalus nízkotlaký (low-pressure hydrocephalus; LPH). První zmínky v literatuře se objevují v 70. letech 20. století, nicméně v té době se dosti zaměňoval právě s hydrocefalem normotenzním [4,5]. V roce 1994 Pang a Altschuler ve své práci nízkotlaký hydrocefalus jasně vymezili a popsali i diagnostická kritéria [6]. Stejně jako vysokotlaký hydrocefalus se jeho nízkotlaká varianta projevuje dilatací komorového systému s akutním klinickým stavem, zejména zhoršením vědomí, nicméně tlak likvoru v mozkových komorách je pod hranicí normy. Tento zdánlivý paradox, spolu s nedostatečnými možnostmi zobrazení mozku a nepochopením komplikované patofyziologie, zpočátku vedl k nesprávné léčbě a špatným výsledkům [7]. Odlišení LPH od ostatních typů hydrocefalu je kruciální. Léčba LPH dle principů léčby vysokotlakého hydrocefalu vede k fatálním následkům. I v dnešní době je mortalita 11 %, což je alarmující [8]. V této přehledové práci si klademe za cíl shrnout dosavadní poznatky o patofyziologii, diagnostice a léčbě LPH.

Patofyziologie

Pacienti s LPH jeví klinické známky intrakraniální hypertenze, čemuž odpovídá i dilatace komorového systému. Tlak likvoru je však pod normálními hodnotami. Z tohoto paradoxu je zřejmé, že patofyziologie LPH je komplikovaná a zatím nepanuje všeobecná shoda. Pravděpodobně se jedná o souhru několika mechanizmů. Známé jsou určité rizikové faktory rozvoje LPH. U dospělých pacientů se onemocnění vyvine nejčastěji po intrakraniálním krvácení či traumatu. U dětských pacientů je nejčastějším rizikovým faktorem intrakraniální neoplázie. Dále je popisované riziko rozvoje LPH při intrakraniální infekci, přítomnosti zkratu k drenáži likvoru, likvoree (pooperační či posttraumatické). Významným rizikovým faktorem je též provedená lumbální punkce. Zejména u dětí s LPH lze v anamnéze vysledovat punkci v 31 % [6,8].

Jako nejjednodušší se jeví teorie izolace komorového systému od konvexitárního subarachnoidálního prostoru, kterou popsali Rekate et al. [9]. V normálních podmínkách spolu tyto dva kompartmenty komunikují, ale vlivem krvácení, nádoru či zánětu může dojít k jejich oddělení. Za fyziologických podmínek je tlak v obou prostorech v rovnováze. Při izolaci se ale mohou lišit. Pokud dojde k úniku likvoru z kortikálních subarachnoidálních prostor vlivem lumbální punkce či kvůli likvoree, vznikne tlakový gradient i při normálním intraventrikulárním tlaku, což vede k dilataci komorového systému. Tuto teorii podporuje nález zúžení či obstrukce aquaeductus mesencephali či výtokové části IV. komory u 10 % pacientů s LPH. Také již bylo zmíněno, že u významné části pacientů lze vystopovat provedenou lumbální punkci či pooperační likvoreu [8]. U většiny pacientů ale podobná anamnéza není přítomna, proto lze předpokládat složitější mechanizmus.

Lesniak et al. vysvětlují vznik LPH změnami elasticity a kompliance (poddajnosti) mozku. Předpokládají, že iniciálně dochází k dilataci komorového systému kvůli vysokému tlaku likvoru. Komorový systém působí kompresi mozkové tkáně, čímž je zvýšena její kompliance a snížena elasticita. Po poklesu tlaku likvoru, např. jeho drenáží, tudíž nedojde k okamžité redukci ventrikulomegalie – tkáň je příliš poddajná a snížená elasticita nedovolí obnovení původního objemu mozku a šíře komor. Tento jev se označuje jako hystereze, tedy zpožďování efektu za jeho příčinou. Klinické příznaky LPH pak nejsou vyvolané kompresí bílé hmoty tenzní ventrikulomegalií, ale natahováním periventrikulárních vláken vlivem dilatace komor [10]. Zvýšená kompliance mozkové tkáně byla prokázaná i MR elastografií, byť se jedná o kazuistické sdělení [11].

Jiná teorie předpokládá změny ve viskoelastických vlastnostech a turgoru mozkové tkáně. Již Hakim et al. navrhli, že by se při matematickém modelování hydrocefalu mělo přistupovat k mozkové tkáni jako k porézní houbě, která má určité viskoelastické vlastnosti [12]. Můžeme jej nazývat též poroelastický model. Pokud na mozek tento model aplikujeme, dosáhneme dilatace komorového systému za nižšího intraventrikulárního tlaku než při použití elastického modelu [13,14]. Porézní materiál má dvě složky. První složka je pevná, v tomto případě vlastní mozková tkáň, a druhá složka je tekutá, tedy extracelulární tekutina. Ukazuje se, že právě objem extracelulární tekutiny mozku může hrát v patofyziologii LPH významnou roli. Vlivem patologických inzultů může dojít ke zvýšení permeability mozkové tkáně a zvýšení objemu extracelulární tekutiny. Tento jev byl prokázán u pacientů s LPH zejména v periventrikulárních oblastech. Obecně se přítomnost periventrikulární tekutiny na zobrazovacích metodách považuje za znak vysokého intraventrikulárního tlaku s transependymálním přestupem likvoru. U LPH se ale tento obraz může vyvinout i při nízkém tlaku vlivem právě zvýšené permeability [15]. Akins et al. si všimli, že u pacienta se zavedenou zevní komorovou drenáží se její odvod ve fázi rozvoje LPH snižuje. To vysvětlují právě přestupem tekutiny do mozkové tkáně a rozšiřováním komorového systému. Při snížení přepadu drenáže do záporných hodnot se pak odvod zvyšuje, z čehož vyvozují, že se díky „podtlakové drenáži“ voda vrací z extracelulárních prostor zpět do komorového systému [16]. Bylo prokázáno, že mozková tkáň s vyšším objemem extracelulární tekutiny vykazuje vyšší kompliance a nižší elasticitu. Zjednodušeně řečeno, tkáň je „bahnitou“ obdobou pomyslné nacucané houby [6]. Proč ale dochází k rozšíření komorového systému? Jednou možností je, že se LPH vyvine až sekundárně při již vzniklé ventrikulomegalii, a kvůli změně elasticity a kompliance se komorový systém nezúží. Důležitou roli hraje též disproporcionální distribuce zvýšené permeability. Ta je nejvyšší v periventrikulárních oblastech a v bílé hmotě [13,14]. Oblasti s vyšším objemem extracelulární tekutiny pak mohou expandovat do oblastí, kde je objem nižší. Opět se nabízí analogie vůči porézní houbě. Vyždímaná houba nemá takovou rezistenci jako houba namočená ve vodě. Proto periventrikulární oblast expanduje směrem ke konvexitě a mozkové komory se pak sekundárně dilatují [16].

Diagnostika

Diagnostika LPH není komplikovaná. Hlavním problémem je na možnost LPH pomyslet. Diagnóza LPH je pravděpodobná u pacienta, který jeví klinické známky vážné intrakraniální hypertenze. U dospělých i dětských pacientů se nejčastěji jedná o poruchu vědomí, bolesti hlavy a léze hlavových nervů [8]. Na zobrazovacích metodách je přítomná dilatace komorového systému, přičemž je drenáž likvoru patentní a nastavená na standardní tlak. Není neobvyklé, že je zprvu přítomen vysoký tlak likvoru a ke vzniku LPH dochází sekundárně. Je proto důležité pacienty pravidelně klinicky a graficky monitorovat [17]. Diagnostická kritéria shrnuli již Pang a Altschuler v roce 1994 [6] (tab. 1).

Léčba

Jakmile na diagnózu LPH pomyslíme, musíme pacienta stabilizovat. Jsou-li kroky při stabilizaci efektivní, zároveň tím definitivně potvrdíme diagnózu. Hlavním principem je dosažení významné redukce šíře komorového systému. V první fázi indikujeme léčbu zajišťující či dočasnou, po stabilizaci pacienta pak léčbu trvalou.

Dočasná léčba nízkotlakého hydrocefalu

Zevní komorová drenáž

Z definice onemocnění vyplývá, že klinické a grafické projevy akutního hydrocefalu jsou přítomné i přes funkční drenáž mozkomíšního moku se standardním nastavením tlaku. Tato drenáž může být typu implantované zevní komorové drenáže (ZKD) či již v minulosti zavedeného shuntu. Právě druhá možnost dominuje u pacientů dětského věku (92 %). U zavedeného shuntu je často nutná jeho verze na ZKD. Ta umožní nejen stabilizaci stavu pacienta, ale je možné se pokusit o postupné odvykání od drenáže a zvrátit riziko nutné trvalé drenáže [8].

V akutní fázi se doporučuje jednorázová aspirace 30–50 ml likvoru ze ZKD. Následovat by mělo snížení výšky přepadu drenáže pod úroveň zevního zvukovodu, tedy do záporných hodnot tlaku. Objem drenáže by měl být zhruba 10–15 ml likvoru za hodinu. To často vyžaduje snížení úrovně přepadu drenáže 5–20 cm pod úroveň zvukovodu [8].

Máme-li diagnózu LPH potvrzenou a při drenáži s negativním tlakem je patrná redukce šíře komorového systému, můžeme se pokusit o postupné zvyšování úrovně drenáže, tedy intrakraniálního tlaku. Tempo zvyšování by mělo být zhruba 1–2 cm každých 3–5 dnů, tedy velmi pomalé, přičemž objem drénovaného likvoru by měl být stále 10–15 ml denně. Takto dlouhý interval mezi jednotlivými stupni zvýšení je nutný proto, že klinické zhoršení může nastat právě až po 5 dnech. Předpokladem je, že postupným zvyšováním tlaku bude vrácena kompliance a elasticita mozku do fyziologických hodnot a drenáž bude moci být extrahována. Toho však dosáhneme jen u 20 % dětských pacientů a 1 % dospělých [8]. Zbytek pacientů musíme indikovat k definitivní chirurgické léčbě. Z výše uvedeného tempa zvyšování drenáže vyplývá, že odvykání vyžaduje dlouhodobou implantaci ZKD. Víme, že spolu s délkou implantace stoupá riziko infekce [18]. Je tedy otázkou, zda se u dospělého pacienta o postupné odvykání od drenáže pokoušet, když víme, že šance na úspěch je přičemž malá. U dětských pacientů je však tento postup zcela racionální. Riziko infekce může být sníženo použitím katétrů impregnovaných stříbrem či antibiotiky [18]. Pokud tyto katétry nejsou implantovány na daném pracovišti standardně, při podezření na LPH je lze doporučit.

V některých pracích je jako doplňková metoda k ZKD popisováno jemné obvazování krku či břišní oblasti. Kompresí těchto oblastí docílíme zhoršení návratu z intrakraniálního žilního systému, tedy zvýšení žilního tlaku a omezení resorpce likvoru. Tento mechanizmus pak může pomoci zvýšit turgor mozku a obnovit fyziologické podmínky [19].

Trvalá léčba nízkotlakého hydrocefalu

Endoskopická stomie třetí komory

Již zmíněná teorie vzniku LPH hovoří o izolaci intraventrikulárního a subarachnoidálního kompartmentu. Proto není překvapením, že u části pacientů může být efektivní endoskopická stomie třetí komory (endoscopic third ventriculostomy; ETV) [20]. Při tomto výkonu je provedena stomie spodiny III. komory v místě tuber cinereum do prepontinní cisterny. Tím je vytvořena komunikace mezi komorovým systémem a subarachnoidálním prostorem. Odtud pak může docházet k fyziologické resorpci likvoru. Vyšší úspěšnosti ETV je přirozeně dosaženo u pacientů, kteří mají známky obstrukce na MR mozku (např. nádory, cysty, zúžení mokovodu) a kteří již mají zavedený shunt. Naopak menší úspěšnost je popisována u pacientů, u kterých se vyvinul LPH po zánětu a subarachnoidálním krvácení, neboť subarachnoidální prostor podléhá fibróze [8]. Obecně lze říct, že pokud je ETV anatomicky možná, měla by být zvažována jako první krok. Po provedené ETV by měl přijít pokus o rychlé odvyknutí od komorové drenáže. Po ETV nelze očekávat dramatickou redukci šíře komorového systému a pacient by měl být hodnocen zejména klinicky. Pokud je pacient na drenáži stále závislý, byť je stomie patentní, znaky LPH často vymizí a následný shunt může být implantován se standardním nastavením ventilu. Hydrocefalus pak již vykazuje typické znaky hydrocefalu vysokotlakého [20]. V případech, kdy ETV nevedla k definitivní léčbě, došlo alespoň ke zkrácení doby nutné subatmosférické ZKD [20].

Implantace shuntu

Pokud je ETV neúspěšná nebo nebyla anatomicky možná a pacient je stále závislý na ZKD, musíme uvažovat o trvalé drenáži likvoru shuntem. Vzhledem k nízkotlakému charakteru tohoto typu hydrocefalu je vhodné použití ventilu s nízkým nastavením diferenčního tlaku, nejlépe ventilu programovatelného. Důležitou otázkou je volba typu shuntu. Jak již bylo zmíněno, u určité části pacientů s LPH byla jako rizikový faktor hydrocefalu identifikována lumbální punkce. Proto se nedoporučuje zavedení lumbo-peritoneálního shuntu. Mezi efektivitou ventrikulo-peritoneálního a ventrikulo-atriálního shuntu rozdíl nalezen nebyl, a lze tak využít oba typy drenáže [8].

Závěr

Nízkotlaký hydrocefalus je vzácné onemocnění, které je charakterizované klinickými známkami intrakraniální hypertenze, ale subnormálním tlakem mozkomíšního moku. V léčbě LPH je využívána v akutní fázi nejčastěji ZKD, definitivní léčbou je pak endoskopická stomie III. komory či zavedení shuntu. Nesprávný diagnostický a terapeutický postup vede k fatálním následkům. Je proto velmi důležité, aby byla problematika LPH v odborné komunitě dobře známá.