Fatická porucha u migrény s aurou – videokazuistika

Vážená redakce,

vzhledem k tomu, že se v klinické praxi velmi často setkáváme s pacienty trpícími migrénou, předkládáme tuto související kazuistiku. Čtvrtina pacientů trpících migrénou má záchvaty migrény spojené s aurou [1]. U těchto pacientů byla nejčastěji pozorována aura zraková (u 97–99 % pacientů), dále aura senzorická (31–32 %) a porucha komunikačních schopností (11–18 %) [1,2]. Přestože se porucha komunikačních schopností v rámci aury neobjevuje izolovaně a téměř vždy následuje po zrakových nebo senzorických symptomech [1,2], může za určitých klinických okolností (např. při prvním výskytu, prolongované auře či typické auře bez bolesti hlavy) činit diferenciálně dia­gnostické obtíže. V předchozí, dosti limitované literatuře, byly poruchy komunikačních schopností při auře posuzovány nekonzistentně na základě retrospektivních údajů získaných od pacienta. Symptomy nebyly popisovány a tříděny jednotně, ale dle jednotlivých autorů. Ně­kte­ré zdroje zmiňovaly např. parafázie, poruchy exprese a poruchy percepce [1], jiné dysartrie, afázie a anomie [3] nebo Brocovu afázii, Wernickeovu afázii a anomii [4]. Během aury byly kromě výše uvedených pozorovány i jiné doprovodné příznaky: další poruchy symbolických funkcí jako např. alexie, agrafie, akalkulie, agnózie (zraková, sluchová, prozopagnózie, astereognózie), apraxie či poruchy mnestické (amnézie, fenomén déja vu) a poruchy vizuospaciální orientace. Výskyt kmenových příznaků, motorického nebo monokulárního postižení, není považován za typickou auru a svědčí pro jiné, vzácnější podtypy migrény [5].

Pacientka je 23letá žena s hypotyreózou v anamnéze, nekuřačka, pravačka, která od roku 2018 užívá hormonální antikoncepci s obsahem ethinylestradiolu 0,030 mg. Od 14 let trpí migrénou s aurou. Její obvyklý záchvat je charakterizován pravostrannými hemikraniemi pulzujícího charakteru střední intenzity s typickými doprovodnými příznaky migrény, jako jsou fotofobie, fonofobie, nauzea, a zhoršenou fyzickou aktivitou. Záchvaty se objevují 4–5× ročně a trvají zhruba 1 den; obvykle je předchází aura zraková, ale celkem 5× byly předcházeny aurou senzorickou. Zraková aura mívá u pacientky charakter skotomu v levé polovině zorného pole, který se postupně zvětšuje a dostává tvar půlměsíce. Senzorická aura měla formu nepříjemného brnění probíhajícího po levé horní končetině. V období 1–2/2021 u pacientky došlo k výskytu dvou záchvatů aury s fatickou poruchou. Prvnímu z nich pacientka nevěnovala zvláštní pozornost, v průběhu druhého pacientka z vlastní iniciativy pomocí mobilního telefonu pořídila videozáznam, který publikujeme jako video 1. Při tomto záchvatu pacientka jako iniciální příznak retrospektivně uvádí poměrně náhlý vznik alexie a fatické poruchy (lexické potíže zjistila při čtení SMS zprávy). Tíže příznaků se postupně snižovala a oba odezněly do 10 min. Po volném intervalu 60 min následovala habituální zraková aura v trvání 10 min a holokranická bolest mírné intenzity a tupého charakteru v trvání 30 min. Při následném neurologickém vyšetření byl klinický nález v mezích normy, z vyšetření mozku MR v 3/2021 byl patrný normální nález. Pacientce bylo doporučeno ukončit užívání preparátu na bázi ethinylestradiolu, což je v souladu s platným doporučením pro pacientky trpící migrénou s aurou [6]. Vzhledem k tomu, že v době trvání tranzitorní afázie nebylo možné použít žádné ze standardizovaných vyšetření fatických funkcí, nelze objektivně posoudit ně­kte­ré klíčové oblasti fatických funkcí, které nám umožňují určit konkrétní syndrom afázie. Mezi tyto oblasti se řadí schopnost opakování, čtení, psaní, pojmenování nebo rozumění. Z testových baterií, které se v praxi klinických logopedů k hodnocení fatických funkcí používají nejčastěji (např. Vyšetření fatických funkcí [7], experimentální verze Western Aphasia Battery [8]), jsme tedy vybrali vhodné subtesty, které se týkají spontánního verbálního projevu. Celkové vyhodnocení záznamu je ale kvůli podmínkám omezeno na prostý popis symptomů afázie, které se v záznamu objevují a jsou podrobněji popsány v tab. 1. Hodnocený verbální projev by podle Bostonské klasifikace afázií [9] mohl odpovídat konduktivní či anomické afázii.

Patofyziologickým podkladem migrenózní aury je vlna depolarizace neuronů (tzv. cortical spreading depression; CSD) šířící se z oblasti okcipitálního kortexu rostrálním směrem rychlostí 2–3 mm/min a s ní související koncentricky uspořádaný pás přechodné hypoperfuze (obvykle nad prahem, který by vedl k rozvoji ischemie), jenž je za jednu až několik hodin postupně vystřídán hyperémií ve stejné oblasti [5]. Klinická sekvence odpovídající uspořádání kortexu (zraková aura ® senzorická aura ® fatická porucha) se přesto vyskytuje asi jen u poloviny záchvatů se všemi třemi typy aury [2]. Vysvětlení se nabízí v multifokálním počátku CSD, šíření jedné CSD do rozdílných elokventních oblastí přes klinicky němé zóny, případně v šíření re-entry mechanizmem CSD v oblasti okcipitálního a parietálního kortexu. Časový průběh CSD také vysvětluje dynamický charakter aury spočívající v postupném rozvoji či šíření příznaků a jejich trvání po dobu 5–60 min [5]. Tato formální kritéria ovšem nejsou v praxi vždy naplněna: ačkoli klasifikace ICHD-3 [5] např. vyžaduje splnění kritéria trvání aury < 60 min, reálná data ukazují, že u 20 % pacientů s fatickou poruchou dochází k prolongované auře, která trvá déle než 60 min [1,2]. Časová souvislost aury s bolestí hlavy je rovněž velmi variabilní. Bolest hlavy (s nebo bez charakteristik migrény) auru doprovází nebo ji následuje po volném intervalu trvajícím do 60 min od konce aury; méně často auru předchází nebo zcela chybí [2,5]. Zhruba 4 % pacientů s migrénou s aurou zažívají výhradně záchvaty tzv. typické aury bez bolesti hlavy [1]. Porucha komunikačních schopností (fatická porucha či dysartrie) se vyskytuje u 11–18 % pacientů s migrénou s aurou [1,2]. V retrospektivních studiích se při migréně s aurou vyskytovaly parafázie u 76 % pacientů [1], anomie u 31 % pacientů [3] a alexie u 21 % pacientů [3]. Výše uvedená fakta demonstrujeme kazuistikou s neobvyklým průběhem záchvatu (alexie a fatická porucha ® volný interval ® zraková aura a bolest hlavy postrádající migrenózní charakter). Video 1 bylo pacientkou registrováno v limitované délce v určité fázi aury, a proto jej nelze bez výhrad považovat za zcela reprezentativní; přesto se jedná o autentický záznam spontánní verbální produkce pacientky během migrenózní aury. Ten se vyznačoval relativně zachovanou fluencí, četnými fonemickými parafáziemi, narušeným pojmenováním a současně i alexií, což je v souladu s dříve publikovanými daty. Rovněž dokumentovaný klinický průběh záchvatu ilustruje a podtrhuje vysokou intraindividuální variabilitu migrény s aurou.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.
The Editorial Board declares that the manu script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

Mgr. Táňa Jakubcová, DiS.
I. neurologická klinika
FN u sv. Anny a LF MU
Pekařská 664/53
656 91 Brno
e-mail: tanajakubcova@seznam.cz
Přijato k recenzi: 31. 8. 2021
Přijato do tisku: 21. 10. 2021

Přílohové video k tomuto článku naleznete na webu csnn.eu.