Mozková gliomatóza – kazuistika

Overview

Autoři demonstrují pacientku s diagnózou mozková gliomatóza stanovenou na základě vyšetření magnetickou rezonancí, podpořenou při patologickoanatomické pitvě. Diagnóza mozkové gliomatózy je stanovena na základě patologickoanatomické pitvy (infiltrativní nádorový proces CNS obsahující gliové buňky), klinického obrazu a nálezu na magnetické rezonanci (infiltrace dvou a více mozkových laloků).

Klíčová slova:
mozková gliomatóza – tumor – magnetická rezonance

Úvod

Gliomatosis cerebri (GM) je definována jako infiltrativní nádor gliových buněk centrálního nervového systému (CNS), infiltrující dva nebo více mozkových laloků, často lokalizovaný oboustranně. Hojně postihuje infratentoriální struktury mozku, je popsána i léze krční míchy [1]. Patologický proces zvětšuje objem infiltrované tkáně, aniž defiguruje její základní tvar. Je pozorována gliální proliferace, doprovázená destrukcí myelinu, bez větší destrukce nervových buněk a axonů, nebývá přítomna nekróza. Dle WHO klasifikace malignita odpovídá stupni III, méně často stupni II [2]. Jedná se o poměrně vzácný patologický proces neznámé etiologie, který byl poprvé popsán v roce 1938 Nevinem [3], a je definován na základě patologických kritérií [4].

Histologická kritéria nejsou zcela jednoznačná. V rámci imunohistologického vyšetření je prokazován pozitivní GFAP (Glial Fibrillar Acidic Protein). Jedná se o marker astrocytů a bývá i u jiných neuroektodermálních nádorů. Dále bývá pozitivní S-100 protein, který je u všech neuroektodermálních nádorů včetně derivátů neurální lišty (neuroglie, Schwannovy buňky, melanocytu…). MIB-1 (jaderný proliferační antigen) bývá v 6–8 % (značí procento proliferujících buněk).

Na základě vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) a následné anatomické pitvy byla GM poprvé diagnostikována v roce 1986 [5].

Kazuistika

82letá pacientka léčená řadu roků pro zvýšený krevní tlak, hyperlipemii. Byla přijata v říjnu roku 2006 pro v posledních měsících několikrát se opakující stavy celkové slabosti doprovázené „zatměním“ před očima a krátkodobou poruchou vědomí, kratší než jedna minuta. Pacientka byla opakovaně vyšetřována. Nebyly shledány neurologické ani kardiologické příčiny uvedených potíží.

V objektivním neurologickém nálezu byla deteriorace intelektu, parkinsonský syndrom, jinak bez ložiskové symptomatiky. Vyšetření počítačovou tomografií (CT) ukázalo mírně sníženou denzitu a rozšíření levého pedunkulu středního mozku. MRI prokázala více ložiskové postižení mozkových struktur: infiltraci pedunkulu středního mozku vlevo, talamů na obou stranách, nucleus lentiformis a caudata vlevo, hippocampu vlevo, frontálního laloku vpravo. Patologický proces měl homogenně zvýšený signál v T2W obraze a FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery), diskrétně snížený v T1W obraze, beze změn intenzity signálu po aplikaci kontrastní látky (obr. 1 a–c). Ložiska měla mírně expanzivní charakter. Difuzí vážený obraz (DWI) neprokázal patologické změny. Bylo vysloveno podezření na mozkovou gliomatózu, v diferenční diagnostice bylo nutné uvažovat o primárním lymfomu, akutní diseminované encefalomyelitidě (ADEM), progresivní multifokální leukoencefalopatii (PML). Primární lymfom nebyl potvrzen, mozková biopsie nebyla provedena vzhledem k věku nemocné a vzhledem k předpokládané diagnóze (mozková gliomatóza), kde je malý eventuální přínos pro léčbu.

Při kontrolním vyšetření MRI byla prokázána progrese nálezu (obr. 2 a, b), po aplikaci kontrastní látky se objevilo prstencovité ložisko zvýšené intenzity signálu v nucleus lentiformis vlevo (obr. 2 c).

Klinický stav pacientky progredoval (narůstala demence, spastická kvadruparéza, prohlubující se marazmus). Pacientka zemřela šest měsíců od hospitalizace na následky multiorgánového selhání.

Patologická pitva prokázala infiltrující anaplastický astrocytom v lokalizaci patologického nálezu na MRI, histologický obraz Alzheimerovy nemoci.

Diskuze

Mozková gliomatóza je nádorový, infiltrativní proces postihující CNS, jehož etiologie není známa. Jedná se dle klasifikace WHO mozkových nádorů o nádorovou infiltraci dvou a více mozkových laloků [2,6]. Práce Peretti-Vitona et al [7] zdůrazňuje, že diagnóza GM není možná jen na základě patologickoanatomického nálezu, ale je důležitý i klinický nález a především neuroradiologické vyšetření. Zajímavá je skutečnost, že u šesti z devíti nemocných byla zjištěna oligodendrogliální komponenta (oligodendrogliom, anaplastický oligodendrogliom, anaplastický smíšený oligoastrocytom), což vyslovuje určitou hypotézu na vliv oligodendrocytů na etiologii GM. Rovněž zdůrazňuje velmi pesimistickou prognózu nemocných: šest pacientů zemřelo do jednoho roku od diagnózy GM, další dva do dvou roků. Freund et al [8] při diagnostice GM uvádějí jako podmínku zobrazení postižení dvou a více mozkových laloků patologickým procesem s histologickým nálezem infiltrativního astrocytomu, nespecifickou astrocytární proliferací.

Nález na CT bývá velmi diskrétní a ještě méně specifický (obvykle difuzní snížení denzity s mírným expanzivním charakterem, beze změn po aplikaci kontrastní látky).

Nálezy při vyšetření MRI prokazují mírné zvětšení infiltrovaného ložiska patologickým procesem, beze změn signálu nebo s homogenním snížením intenzity signálu v T1W obraze, typicky beze změn po aplikaci kontrastní látky, ale může být přítomen i diskrétní mapovitý enhancement [9]. Nepřítomnost zesílení intenzity signálu po aplikaci kontrastní látky by mohla vysvětlit studie Bernsena et al, kteří prokázali, že GM během svého infiltrativního růstu spíše „využívá“ okolní cévní struktury, které mají zachovalou hematoencefalickou bariéru, než by docházelo k novotvorbě cév (angiogenezi) [10]. V T2W obraze a zvláště FLAIR pozorujeme homogenní zvýšení intenzity signálu s mírným expanzivním charakterem.

V poměrně rozsáhlé studii u 160 nemocných se Jennings et al [11] zabývají možnou etiologií mozkové gliomatózy a klinickými příznaky, které ji doprovázejí.

Závěr

Diagnóza GM by měla být stanovena na základě klinického obrazu (demence, změny osobnosti, chování…), zobrazovacích metod, které ukazují infiltrativní růst nádoru postihující alespoň dva laloky (často zasahují mozkový kmen, talamy, bazální ganglia…) a patologickoanatomického nálezu (proliferativní růst nádorů astrocytární, oligodendrocytární etiologie).

prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.

Radiodiagnostická klinika

Oddělení MR

1. LF UK v Praze

Kateřinská 30

128 08 Praha 2

e-mail: zseid@lf1.cuni.cz

Přijato k recenzi: 29. 4. 2008

Přijato do tisku: 16. 7. 2008