Nádory očnice

Overview

Nádory očnice tvoří relativně vzácnou a velmi heterogenní skupinu nádorových expanzí primárně uložených nebo sekundárně se propagujících do prostoru ohraničeného kostěnou orbitou. Primární orbitální nádory jsou vzácnější a většinou benigní, zatímco sekundární nádory mají spíše maligní charakter. Metastázy mohou být uloženy kdekoliv ve stěně anebo uvnitř orbity. Klinickými projevy tumorů jsou nejčastěji exoftalmus, poruchy zraku a diplopie. Nejpřínosnější vyšetření orbitálních patologií je kombinace CT a MR. Cílem léčby je dlouhodobá kontrola nádoru se snahou o uchování nebo zlepšení zraku. V terapii se využívá stejně jako u jiných nádorů observace, chirurgie, chemoterapie i radioterapie s ohledem na histologickou specifikaci a staging. Pokroky v radiodiagnostice, vzrůstající znalosti o přirozeném průběhu onemocnění, přesné radiochirurgické techniky a moderní chemoterapeutické protokoly změnily v posledních desetiletích terapeutické postupy i prognózu u celé řady nádorů očnice. Optimální je léčba vedená prostřednictvím multidisciplinárních týmů ve specializovaných centrech zabývajících se touto problematikou.

Klíčová slova:
orbita – nádor orbity – exoftalmus – orbitotomie

Úvod

Orbitální tumory tvoří relativně vzácnou a velmi heterogenní skupinu nádorových expanzí uložených nebo propagujících se do prostoru ohraničeného kostěnou očnicí. Vzhledem k tomu, že vlastní očnice je integrální součástí spodiny lebeční s těsnými anatomickými vztahy jak k nitrolebnímu prostoru, tak i k ostatním přilehlým extrakraniálním kompartmentům, je chirurgická problematika těchto lézí typický příklad multidisciplinární chirurgie lební báze. Stejně tak jako je rozmanitá paleta těchto patologií, je rozmanité i spektrum odborností zabývajících se jejich léčbou. Složitá anatomie očnice a komplexní topografické vztahy kladou významné nároky nejen na diferenciální diagnostiku a hodnocení grafického zobrazení, ale především na vlastní terapeutický management realizovaný ideálně prostřednictvím multidisciplinárního týmu. Kromě neurochirurgů jsou tyto nádory řešeny otorinolaryngology, stomatochirurgy a oftalmology. Doménou oftalmologů jsou vlastní nádory oční koule (melanom, retinoblastom), které tvoří oddělenou skupinu patologií, jež není předmětem tohoto sdělení, ačkoli bývá někdy řazena mezi sekundární nádory očnice [1]. Vzhledem ke klinické symptomatologii bývá oftalmolog nejčastěji první odborný kontakt pacienta. Mezi další neoddělitelné členy multidisciplinárního týmu patří radiologové a onkologové. Separátní skupina nádorových lézí v této oblasti jsou nádory kožní v oblasti očních víček a bezprostředním okolí očnice. Tuto onkologickou problematiku řeší plastičtí chirurgové a oftalmologové specializující se na okuloplastickou chirurgii. Vzhledem k heterogenitě těchto lézí i odborností zabývajících se jejich léčbou je obtížné stanovit jejich přesný výskyt v populaci. Při analýze vykazovaných výkonů celkem 19 neurochirurgických pracovišť je udáváno každý rok pouze mezi 20 a 25 operovanými případy nádorů očnice v celé České republice. Fakt, že tyto výkony tvoří méně než promile všech operačních neurochirurgických výkonů, potvrzuje vzácnost těchto patologií. Autoři v této monografii vycházejí z vlastního souboru 72 pa­cientů operovaných pro expanzi očnice v letech 1999–2014 na Neurochirurgické klinice v Ústí nad Labem.

Historicky prvním sofistikovaným chirurgickým přístupem do orbity byla prostá přední orbitotomie popsaná Knappem v roce 1874 [2]. Laterální orbitotomie publikovaná Krönleinem v roce 1889 umožnila atakovat intrakonální léze [3]. Teprve s významným odstupem v roce 1941 W. E. Dandy, jeden z pionýrů neurochirurgie, hodnotil řešení intraorbitálních patologií transkraniálním přístupem, který poprvé použil v roce 1921 [4]. Jeho přístup se zachováním hrany orbity vycházel z Frazierova transkraniálního přístupu k hypofýze využívajícího orbitální osteotomii [5]. Kromě zavedení mikrochirurgických technik v 60. letech minulého století bylo dalším významným mezníkem v chirurgii očnice použití endoskopických technik Norrisem a Cleasbym v roce 1981 [6]. V radiodiagnostice byla zásadním přelomem po zavedení CT především implementace MR vyšetření k detailnímu posouzení měkkých tkání orbity [7]. Kvalitní radiodia­gnostika, vzrůstající znalosti o přirozeném průběhu onemocnění, přesné stereoradiochirurgické techniky a moderní chemoterapeutické protokoly dokázaly v posledních desetiletích změnit terapeutické postupy u celé řady patologií očnice. Příkladem může být preference chemoterapie v terapii gliomů optiku, preference radioterapie u meningeomů pochvy optického nervu nebo odklon od mutilujících exenterací u malignit vedlejších dutin nosních propagujících se do očnice [7–13]. V našem domácím písemnictví nelze opominout dosud jedinou komplexní monografii Otradovce z roku 1986 zabývající se chorobami očnice vč. orbitálních nádorů [14].

Anatomie orbity

Znalost topografické anatomie je základní předpoklad managementu nádorů očnice [15–17]. Orbita obsahuje oční bulbus, okohybné svaly a oční adnexa. Kostěná očnice vymezující intraorbitální prostor je tvořena několika kostěnými strukturami (os frontale, os zygomaticum, maxilla, os lacrimale, os sphenoidale, os palatinum, os ethmoidale) spojenými odpovídajícími kostěnými švy. Očnice má typický konický tvar čtyřboké pyramidy s apexem směřujícím kraniálně do oblasti optického kanálu a se zevním okrajem neboli vchodem (aditus orbitae) směřujícím anteriorně s mírnou laterální a inferiorní inklinací. Orbitální vchod tvořený orbitální hranou (margo orbitalis) má průměrnou šířku 41 mm a výšku 34 mm. Nejširší místo očnice je však uloženo asi centimetr za vlastním vchodem. Hloubka očnice je kolem 42 mm. Pro mediální stěny, které jsou od sebe v průměrné intraorbitální vzdálenosti kolem 25 mm, je typické paralelní postavení na rozdíl od laterálních stěn, které divergují (obr. 1). Mediální stěna je tvořena frontálním výběžkem maxilly, slznou kostí se svislou brázdou slzného vaku kaudálně přecházející v nazolakrimální vývod, kostí čichovou a malým křídlem kosti klínové. Nejtenčí je mediální stěna v místě sousedícím s čichovými sklípky (lamina papyracea ossis ethmoidalis), která může být i kongenitálně dehiscentní. V mediální stěně orbity můžeme identifikovat foramen ethmoidale anterius et posterius obsahující stejnojmenné tepny a větve nazociliárního nervu. Strop očnice je tvořen obdobně tenkou orbitální částí frontální kosti a vzadu částí malých křídel kosti klínové. Mediálně je strop spodinou čelní dutiny, která může být často zdvojena supraorbitálním recesem, vzadu je pak strop spodinou přední jámy lební. Laterálně vpředu lze identifikovat prohlubeň pro slznou žlázu (fossa glandulae lacrimalis) a naopak mediálně vpředu fossa trochlearis, kde je fixována chrupavčitá kladka pro horní šikmý sval. Na rozhraní vnitřní a střední třetiny je v orbitálním okraji supraorbitální incisura obsahující stejnojmenný nervově cévní svazek. Spodina očnice je tvořena z větší části tenkou kostí horní čelisti (facies orbitalis maxillae), dále okrajem lícní kosti a orbitálním výběžkem kosti patrové. Spodní stěna je hladká a obsahuje infraorbitální žlábek, který se prohlubuje v infraorbitální kanálek s nervově-cévním infraorbitálním svazkem. Spodinu z větší části tvoří strop maxillární dutiny. Laterální stěna je ze všech stěn nejtlustší a je tvořena vpředu lícní kostí a vzadu velkým křídlem kosti klínové. V přední třetině sousedí s temporální jámou a v zadních dvou třetinách se střední jámou lební. Ve vrcholu očnice je uložen v malém křídle kosti klínové optický kanálek oválného průřezu o velikosti 5 × 4,5 mm a délce 8–10 mm (obr. 2). Kanálek je ve sfenoidální dutině lokalizován ve stěně v úhlu mezi stropem a laterální stěnou a intrakraniálně vstupuje inferomediálně od processus clinoideus anterior. Kanálkem prochází nervus opticus spolu s oftalmickou tepnou, která je uložena inferomediálně pod vlastním nervem. Laterálně od optického kanálku mezi malým a velkým křídlem kosti klínové je lokalizována fissura orbitalis superior (cerebralis) spojující očnici se střední lební jámou v oblasti kavernózního splavu (obr. 2). V této štěrbině probíhají všechny okohybné nervy (horní a dolní větev n. oculomotorius, n. trochlearis a n. abducens), n. ophtalmicus (první větev n. trigeminus) ve formě svých větví (n. lacrimalis, n. frontalis, a n. nasociliaris), vlákna sympatiku, arteriální větvička a. meningea media a v. orbitalis superior komunikující s vlastním kavernózním splavem. Inferiorně od horní fissury pod velkým křídlem kosti klínové a nad maxilou se nachází fissura orbitalis inferior (sphenomaxillaris) spojující očnici s fossa pterygopalatina a fossa infratemporalis (obr. 2). Cestou této štěrbiny vstupují do očnice z fossa pterygopalatina n. zygomaticus a n. infraorbitalis dvě větve n. maxillaris (druhá větev n. trigeminus), který vstupuje do této oblasti cestou foramen rotundum. Kromě těchto nervů zde prochází také cévy a. et v. infraorbitales a v. orbitalis inferior. Kostěné stěny orbity jsou kryty periostální membránou periorbitou, která posteriorně přechází v tvrdou plenu obalující optický nerv a anteriorně v septum orbitale, jež zasahuje do očních víček a spolu s vlastním očním bulbem uzavírá očnici zevně. V oblasti obou koutků je septum fixováno ke kostěné orbitě. Kromě dalších fixací v oblasti apexu, trochley a obou etmoidálních foramin je periorbita velmi dobře separovatelná od kosti a tvoří významnou bariéru pro sekundární primárně extraorbitální expanze. Posteriorně kolem střední části fissura orbitalis superior a optického kanálku se periorbita ztlušťuje a formuje anulus tendineus communis Zinni. K tomuto vazivovému prstenci se upínají všechny čtyři přímé okohybné svaly (m. rectus lateralis, medialis, inferior a superior), m. obliquus superior a m. levator palpebrae superior. Všechny přímé svaly jsou laterálně mezi sebou spojeny mezisvalovým septem vymezujícím centrální tzv. intrakonální prostor orbity. Kromě těchto svalů je zde ještě m. obliquus inferior začínající v oblasti spodiny orbity na crista lacrimalis posterior a upínající se na bulbus v dolním laterálním zadním kvadrantu. Jeho funkcí je pohyb bulbu nahoru a laterálně. M. obliquus superior běží z oblasti společného vazivového prstence, obkružuje trochleu a upíná se na zadní laterální horní kvadrant bulbu, kterým pohybuje naopak dolů a laterálně. M. rectus medialis pohybuje bulbem mediálně a m. rectus lateralis naopak laterálně. M. rectus superior otáčí bulbus superomediálně a naopak m. rectus inferior inferomediálně. M. levator palpebrae superioris běží z anulus tendineus pod stropem orbity a končí v tarzální ploténce horního víčka, které elevuje. Kromě m. rectus lateralis inervovaného n. abducens a m. obliquus superior inervovaném n. trochlearis jsou všechny ostatní okohybné svaly inervovány n. oculomotorius. Poruchy jednotlivých svalů anebo jejich inervace se projeví odpovídající poruchou hybnosti doprovázenou diplopií. Slzný aparát je tvořen slznou žlázou a odvodnými slznými cestami. Glandula lacrimalis je uložena ve fossa glandulae lacrimalis při horním zevním obvodu stropu očnice a je rozdělena šlachou m. levator palpebrae superioris na kompaktní orbitální a nekompaktní z více drobných žlázek složenou palpebrální část. Odvodné slzné cesty začínají od punta lacrimalia v oblasti obou víček blízko vnitřního koutku jako canaliculi lacrimales superior et inferior. Oba kanálky zpravidla končí společnou ampulou v slzném vaku uloženém ve fossa sacci lacrimalis, který přechází v ductus nasolacrimalis, který ústí pod dolní skořepou nosní do dolního nosního průduchu. Dominantní arteriální zásobení očnice je cestou a. ophtalmica, která se větví na a. centralis retinae, a. lacrimalis, rr. musculares, rr. ciliares, r. supraorbitalis a aa. ethmoidales anterior et posterior. Orbitálními fissurami vstupují větve z povodí a. carotis externa a. meningea reccurens a a. infraorbitalis. V případě chronického uzávěru vnitřní karotidy se v oblasti rozvodí mezi vnitřní a vnější karotidou v oblasti orbity vytvářejí funkčně významné arteriální kolaterály zásobující cestou a. ophtalmica intrakraniální hypoperfundované povodí a. carotis interna. Dominantní žilní drenáž očnice je horní a dolní orbitální žíla. Všechen prostor očnice mezi jednotlivými strukturami a periorbitou je vyplněn orbitálním tukem, který typicky při otevření periobity defektem hřezne.

Klinické příznaky tumorů očnice

Kromě stále častějších incidentálních záchytů nádorů způsobených vyšší dostupností radiologických vyšetřovacích metod se většina nádorů očnice klinicky projeví nejčastěji rozvojem exoftalmu, poruchou zraku a diplopií [18–21]. Axiální exoftalmus je spojen s lézemi intrakonálními a v apexu orbity, zatímco nonaxiální exoftalmus spojený se stranovou dislokací bulbu svědčí pro excentrickou extrakonální lézi. Porucha zraku se zhoršením zrakové ostrosti, výpady v perimetru, ale i poruchou barevného vidění mohou být způsobeny jak přímou kompresí optického nervu, tak poškozením jeho cévního zásobení. Časná porucha zraku bez rozvoje exoftalmu budí podezření na intrakanalikulární lézi. Při vyšetření očního pozadí je možné identifikovat jak papiledém, tak atrofii optiku. Někdy je možné také zachytit patologickou vaskularizaci. Chemóza spojivek souvisí s poruchou žilní drenáže. Diplopie může být způsobena jak poruchou okohybných svalů a jejich inervace, tak mechanickým omezením hybnosti bulbu vlastní masou nádoru. Při poškození odpovídajících reflexních oblouků můžeme identifikovat poruchy přímé a nepřímé fotoreakce. Dalším častým příznakem u nádorů očnice je přítomnost bolesti, ať typicky lokalizované v oblasti orbity nebo na celé ipsilaterální straně hlavy. Při progresi nádorů nebo při primárním vzniku nádorů mimo očnici se přidávají příznaky odpovídající lokalizaci patologie (epilepsie, organický psychosyndrom, hypofyzární syndromy, diencefalický syndrom, porucha průchodnosti nosní dutiny, epistaxe). Rozvoj klinických příznaků může být akutní u zánětlivých a maligních lézí nebo pomalu progredující u lézí benigních.

Radiodiagnostika tumorů orbity

Spolu s anamnézou a oftalmologickým vyšetřením má radiodiagnostika zcela zásadní postavení v diferenciální diagnostice expanzivních procesů orbity. Speciální nativní rentgenové projekce (šikmé projekce na optický kanál dle Rheseho nebo Gravese) i negativní a pozitivní orbitografie byly již v diagnostickém schématu opuštěny [14]. Stále však je možné na prostém nativním rentgenu lbi, obličeje nebo vedlejších dutin nosních zachytit patologii s destrukcí skeletu očnice, hyperostózou, anebo zastřením fyziologicky pneumatizovaných přilehlých dutin, která by měla vést v diferenciální diagnostice k vyloučení orbitální expanze. Ultrazvuk, ačkoliv byl v diagnostice nádorů očnice vytlačen moderními zobrazovacími metodami, stále zůstává pro svoji dostupnost a nezátěžovost cennou skríningovou a monitorovací pomůckou u některých patologií, jako např. u Gravesovy endokrinní orbitopatie [22]. Bezpečně odliší cystické a solidní léze, stejně tak jako posoudí vaskularizaci v dopplerovském módu. Přínosný je také u emergentních vyšetření. Limitací jsou v apexu uložené léze a významná dependence na zkušenosti vyšetřujícího. V současné době je základ radiodiagnostiky nádorů očnice vyšetření pomocí CT a MR [23]. První zmínka o využití CT v diagnostice nádorů orbity je z roku 1977 [24]. CT v klasickém kostním okně, event. ve variantě s vysokým rozlišením (High Resolution CT; HRCT), přináší nejlepší informaci o skeletu orbity. Morfologie kostního defektu napoví o benigním nebo maligním charakteru léze. Příkladem může být hladká ostrá imprese v místě fossa lacrimalis svědčící o benigní lézi slzné žlázy na rozdíl od nepravidelné osteolytické destrukce u lézí maligních [20]. Nepostradatelná je jeho role u sekundárních tumorů orbity pro jejich přesný staging a stanovení terapeutického postupu [25]. CT bezpečně také detekuje nádorové kalcifikace a rozsah intraoseálních nádorů (meningeom, fibrózní dysplazie). Diagnostickou metodou volby pro vyšetření intraorbitálních struktur zůstává i dnes CT s aplikací jodového kontrastu u pacientů s kontraindikací MR. MR přináší detailní informaci o měkkých tkáních očnice a o vztahu patologie ke kritickým strukturám, jako je optický nerv, okohybné svaly nebo vlastní bulbus. Výhodou je na rozdíl od CT radiační nezátěžovost pro oční čočku. Kromě standardních vyšetřovacích sekvencí se v oblasti orbity využívají sekvence FLAIR spolu se sekvencemi bez potlačení signálu tuku i s ním (nativních i po podání gadoliniového kontrastu). Dalším přínosem v zobrazení patologií očnice je MR s vysokým rozlišením (high-resolution MRI) s využitím povrchových orbitálních cívek [26,27]. Kromě těchto sekvencí je možné využít řadu dalších sekvencí vylepšujících kvalitu zobrazení, jako jsou např. 3D-CISs, 3D-PSIF a 3D-VIBE sekvence [28,29]. Publikované studie na experimentálních MR naznačují, že lze v dohledné době očekávat další pokrok v zobrazení [30]. Angiografické vyšetření při dostupnosti CT a MR angiografie je dnes rezervováno pro diagnostiku cévních patologií a endovaskulární intervence (embolizace) [31]. K vyšetření metabolické aktivity lézí a posouzení stagingu se využívá pozitronová emisní tomografie [32].

Terapie nádorů orbity

Cílem multidisciplinární léčby je dlouhodobá kontrola onkologického problému při eliminaci deteriorace zrakových funkcí, nebo dokonce se snahou o jejich zlepšení při jejich vstupním poškození. Stejně jako u jakýchkoli jiných nádorů můžeme využít čtyři základní modality: observaci, chirurgii, radioterapeutické techniky a chemoterapii.

Observace je indikována obecně u benigních, pomalu rostoucích nebo dokonce stagnujících patologií bez poruchy zrakových funkcí nebo s jejich mírnou dlouhodobě stabilní deteriorací. Podmínkou observace jsou pravidelné grafické a klinické kontroly [33–35].

Indikace chemoterapie závisí především na histologickém typu patologie a její senzitivitě. Výjimkou v indikaci chemoterapie je její použití u gliomů optické dráhy, kdy k jejímu nasazení dnes zpravidla stačí typický radiologický a klinický obraz [36]. Naopak u ostatních nádorů, jako např. u lymfomů, je histologické vyšetření pro indikaci daného chemoterapeutického protokolu zcela zásadní [37].

Pro použití radioterapeutických metod je důležitá minimalizace rizika vzniku optické neuropatie s doprovázející deteriorací zraku. Na základě hodnocení výsledků radioterapeutických metod na optickou dráhu byly stanoveny prahy toxicity pro optický nerv. Leber et al stanovili incidenci vzniku neuropatie 0 %, 26,7 % a 77,8 % u optických nervů, jež obdržely dávky při radiochirurgickém ošetření gama nožem < 10 Gy, 10–15 Gy a > 15 Gy [38]. Tishler et al jako bezpečnou hranici tolerance deklarovali 8 Gy [39]. Stafford et al prokázali výskyt optické neuropatie ve skupině pod 8 Gy a 8–10 Gy shodně po 1,7 % [40]. Obdobně Mayo et al identifikovali výrazně vzrůstající riziko toxicity při dávkách převyšujících 60 Gy při 1,8 Gy na frakci a při dávce vyšší než 12 Gy při jednorázovém radiochirurgickém výkonu [41]. V současné době se proto většinou preferují u zrak šetřících výkonů frakcionované protokoly formou stereotaktické frakcionované radiochirurgie, intenzitou modulované radioterapie, stereotaktické frakcionované radioterapie nebo 3D konformní radioterapie. Díky těmto moderním metodám s lepší fokusací cílové dávky a minimalizací ozáření okolních struktur došlo k významné redukci poradiační morbidity [8,12,42–51]. Vždy je však třeba pacienta jak na přechodné akutní nežádoucí účinky (erytém, otok, alopecie, cefalea, nausea), tak na pozdní perzistující (retinopatie, optická neuropatie, katarakta, poškození cév, pituitární dysfunkce) upozornit [42].

Obecný cíl onkochirurgie je radikální resekce nádoru. Radikalita chirurgické terapie tumorů očnice a s ní spojená pooperační morbidita při snaze o zachování zrakových funkcíjelimitována postižením obalu optiku, horní orbitální fissury, orbitálního apexu s anulus tendineus a kavernózního splavu. Nutno si uvědomit, že vzniklá permanentní diplopie je pro pacienta zpravidla větší limitace než těžká monokulární porucha zrakové ostrosti. Volba chirurgického přístupu do očnice vychází z detailní předoperační analýzy topografiých vztahů nádoru, jeho velikosti, lokalizaci, charakteru, předpokládané histologie a také plánovanému cíli operačního výkonu (biopsie, parciální resekce, radikální resekce) [52–55]. Nejjednodušší výkon je biopsie k získání materiálu pro histologické vyšetření. Biopsii je možno provádět tenkou jehlou, endoskopicky nebo z limitovaného přístupu s excizí větší části patologické tkáně perkutánně či transkonjunktiválně [1,25]. K přesné identifikaci cílové tkáně se využívá navigace ultrazvukem, CT, stereotaxí nebo navigačními systémy. Historicky byla publikována i bizarní transcerebrální biopsie [56]. Pleomorfní adenom slzné žlázy a hypervaskularizované léze jsou kontraindikací biopsie [1]. Vlastní chirurgické přístupy do očnice lze rozdělit na přímé transorbitální a na přístupy extraorbitální, kdy současně pronikáme do dalšího kompartmentu, typicky intrakraniálně [18,53–55]. Orbitotomie je obecně definována jako jakýkoliv chirurgický přístup do očnice. Nejjednodušší přístup je přední orbitotomie, kdy pronikáme do očnice transpalpebrálně nebo transkonjunktiválně dominantně k lézím uloženým v přední části orbity a peribulbárně v přední polovině očnice typicky bez osteotomie [1,25]. Kožní řez při transpalpebrálních přístupech může být lokalizován v obočí, na horní hraně orbity, v záhybu horního víčka, subciliárně, v dolním záhybu víčka nebo při dolní hraně očnice. Výhodou transkonjunktiválních přístupů je absence viditelné jizvy. Laterální osteoplastická orbitotomie umožňující atakovat laterální retrobulbární extrakonální a intrakonální léze vychází z Berkeho modifikace Krönleinova původního přístupu většinou dnes s využitím esovitého kožního řezu bez laterální kantotomie (obr. 3) [1,3,52,57]. Inferiorní retrobulbárně lokalizované léze lze atakovat transantrálně cestou maxillárního sinu posteroinferiorní orbitotomií, nebo LeForte I orbitotomií [25,53]. Mediálně uložené léze v přední polovině orbity se dají atakovat mediální transkonjuntivální orbitotomií prezentovanou Galbraithem a Sullivanem v rce 1973 s peritomií a dočasným odpojením úponu mediálního přímého svalu [1,52,58]. Je možné ji kombinovat s laterální orbitotomií k získání prostoru pro mobilizaci bulbu laterálně formou tzv. mediální laterální orbitotomie [52]. Další možnost přístupu k posteriorně mediálně uloženým nádorům je získání trajektorie přístupu pomocí přední a zadní etmoidektomie [14,25]. Právě retrobulbární léze lokalizované inferiorně a mediálně od optického nervu jsou dnes atakovány endoskopickým transnazálním přístupem [59–62]. Endoskopické výkony nahradily také náročný přístup kontralaterální pterionální kraniotomií k posteriorním intrakonálním lézím uloženým mediálně a inferiorně od optického nervu [63]. Z extraorbitálních přístupů jsou nejčastěji používány některé z variant klasické frontotemporální pterionální kraniotomie (např. orbitopterionální přístup), které umožňují atakovat posteriorní laterálně a superiorně lokalizované intra- i extrakonální patologie vč. apexu, oblasti horní orbitální štěrbiny, optického kanálku a také přilehlý intrakraniální prostor (obr. 3) [1,18,53,62]. Rozšířením o zygomatickou osteotomii pak umožňují tyto přístupy atakovat i inferiorně uložené patologie [62]. Další extraorbitální přístup je jednostranný Dandyho frontoorbitální přístup [4,14,18,53]. Jeho oboustranná varianta je subfrontální přístup využívaný především u sekundárních tumorů očnice šířících se z přilehlých paranazálních dutin [25,64]. V některých případech je nutné provést výkony typu eviscerace, enukleace, exenterace nebo orbitektomie z důvodů vitální indikace, uchování zraku na druhém oku, terapie orbitální bolesti nebo korekci esteticky neakceptovatelného vzhledu [1]. Všechny tyto výkony vyžadují psychologickou podporu pacienta. Zatímco evisceraci (odstranění intraokulárního obsahu s uchováním skléry) u nádorů očnice nevyužíváme, enukleace (odstranění bulbu a intraorbitální části optického nervu) může být indikována u bolestivého slepého oka, např. u pozdních stadií gliomu optiku nebo meningeomu pochvy optického nervu (obr. 4) [1]. Typický výkon u malignit orbity je exenterace, tedy radikální odstranění veškerého orbitálního obsahu a očních víček. Při subtotální exenteraci jsou oční víčka zachována [65,66]. Rozšířenou exenteraci o resekci kostěné orbity označujeme jako orbitektomii (obr. 5) [14]. Nejradikálnější výkony jsou „en bloc“ orbitektomie, kdy celý blok orbity je odstraňován v celku bez narušení hranic nádoru [67]. Po těchto mutilujících výkonech by se mělo vždy u pacientů s předpokládanou lepší celkovou prognózou uvažovat o zhotovení protézy nebo epitézy zmírňující vzniklý kosmetický defekt. Oční protézy nahrazují pouze oční bulbus a jsou vyráběny nejčastěji ze skla nebo akrylátu. Epitézy (obličejové ektoprotézy) nahrazují kromě oční koule i chybějící periorbitální měkké tkáně. Epitézy se dnes nejčastěji vyrábějí ze silikonu nebo akrylátu a v místě defektu bývají fixovány magnety, lepidlem, kovovými čepy či pomocí brýlových obrouček [68,69].

Z technik, které zlepšují výsledky chirurgické terapie, je třeba se zmínit o použití intraoperační navigace (bezrámové neuronavigační systémy, sonografie, intraoperační zobrazovací metody) a také intraoperačního elektrofyziologického monitoringu okohybných nervů (obr. 6) [70–72]. Zatímco neuronavigační systémy jsou přínosné pro posouzení rozsahu resekce kostěné očnice, tak v případě intraorbitální navigace v nepřehledném tuku preferujeme ultrazvuk, jenž není limitován posunem struktur při otevření periorbity. Nezbytnou součástí operačního výkonu je i závěrečná rekonstrukce orbity. Periorbitu neuzavíráme vodotěsně, ale snažíme se zamezit prolapsu orbitálního tuku s rizikem vzniku pooperačního enoftalmu pomocí např. periostálních záplat. Zatímco orbitální vchod rekonstruujeme vždy pečlivě, tak v případě rekonstrukce defektů jednotlivých stěn nahrazujeme jen rozsáhlejší defekty. Se vznikem pooperačního pulzujícího exoftalmu jsme se nikdy nesetkali, neboť pro jeho vznik je nutná kromě defektu skeletu také přítomnost herniace intrakraniálního obsahu do prostoru očnice, tak jako je tomu např. po traumatech spojených s defektem tvrdé pleny nebo typicky u pacientů s neurofibromatózou typu 1 při dysplazii křídla kosti klínové [73].

Klasifikace orbitálních tumorů

Orbitální tumory můžeme dělit podle lokalizace a podle původu [18,20,21,74]. Podle lokalizace rozlišujeme tumory intrakonální lokalizované v centrálním prostoru tvořeném čtyřmi přímými okohybnými svaly a jejich intermuskulárními septy. Tumory uložené zevně svalového konu označujeme jako extrakonální anebo periferní. Nádory okupující oba kompartmenty nazýváme difuzní. Polohu expanze popisujeme dále pomocí čtyř kvadrantů (horní zevní, horní vnitřní, dolní zevní a dolní vnitřní). Jednotlivé kvadranty ještě rozdělujeme na přední a zadní podle vztahu k očnímu bulbu. Tumory posteriorní části zadních kvadrantů označujeme jako nádory orbitálního hrotu (apexu). Nádory vznikající ze struktur uložených v očnici nazýváme primární intraorbitální tumory. Tyto nádory jsou všeobecně vzácné a většinou benigní. Nádory primárně vznikající ze struktur mimo vlastní očnici a propagující se svým růstem následně do jejího prostoru označujeme za sekundární orbitální nebo také primárně extraorbitální tumory. Tato skupina nádorů je oproti primárním častější, a pokud vznikají v oblasti vedlejších dutin nosních zpravidla maligního charakteru. Zvláštní skupinu tvoří metastázy vzdálených malignit, které mohou být uloženy kdekoliv ve stěně anebo uvnitř orbity. Od skutečných nádorových lézí je nutno odlišit léze cévní a ostatní expanzivní léze označované obecně jako pseudotumory nebo také nádory imitující expanze.

Primární orbitální tumory

Gliom zrakového nervu

Gliomy optiku jsou nejčastější primární tumory optického nervu a tvoří asi 2–3 % orbitálních tumorů a 1 % všech tumorů mozku [75–77]. Vzhledem k možné topické lokalizaci je používáno souhrnné označení gliomy optické dráhy, kam zahrnujeme také gliomy optického traktu a hypothalamické gliomy. V naprosté většině se jedná histologicky o juvenilní pilocytické astrocytomy WHO grade I. Vzácně jsou popisovány fibrilární a pilomyxoidní astrocytomy, oligodendrogliomy nebo gangliogliomy [78]. Velmi vzácné maligní formy se většinou vyskytují v dospělém věku a jsou klasifikovány jako anaplastický astrocytom nebo multiformní glioblastom, přičemž se může jednat o maligní transformaci původně nízkostupňového nádoru po radioterapii [20,79]. Nejčastější výskyt je v dětské populaci mezi druhým a šestým rokem a 90 % všech tumorů se prezentuje u mladších dospělých do konce druhé dekády věku [80]. Děvčata jsou postižena mírně častěji než chlapci v poměru asi 3 : 2 [81]. Nádor asi v 50 % může být součástí autozomálně dominantní neurofibromatózy typu I (NF I). U pacientů s NF I se gliomy optiku vyskytují asi u 20–30 % pacientů a patří mezi její diagnostická kritéria [82,83]. Nádor je obvykle velmi pomalu rostoucí a v některých případech dokonce nejsou známky progrese během několika let sledování nebo jsou dokumentovány i spontánní regrese [84,85]. Na zcela opačné straně spektra je 5 % pacientů s leptomeningeálními metastázami [86]. Právě pacienti s NF I mají dlouhodobě lepší prognózu s podílem progredujících nádorů mezi 15–75 % [87,88]. Může být postižena jakákoliv část nervu od optického traktu, chiazmatu, intrakraniální, intrakanalikulární až po intraorbitální část, která je postižena ve 25–50 % případů [89]. Existuje několik klasifikačních systémů. Nejstarší systém publikovaný Dodgem et al v roce 1958 rozděluje tumory na typ I postihující optický nerv, typ II postihující chiazma a typ III postihující tractus opticus nebo okolní struktury vč. hypothalamu [90]. Přepracovaná Dodgeova klasifikace byla publikována v roce 2008 a mimo precizní topické lokalizace zahrnuje i další faktory, jako je přítomnost NF I nebo leptomeningeální diseminace [91]. Poslední užívaný klasifikační systém je TxVx škála McCulloughova-Epsteinova popisující nejen lokalizaci, ale i funkční stav zraku (tab. 1) [92]. Pro indikaci léčby je v praxi kromě lokalizace tumoru nutné vždy přihlédnout k přítomnosti NF I, věku pacienta, symptomům a riziku obstrukce likvorových cest. U neurofibromatózy můžeme diagnostikovat i oboustranné postižení. Klinická prezentace závisí na lokalizaci tumoru. Při postižení hypothalamu je možná klinická manifestace endokrinopatie (pubertas praecox, porucha růstu při nedostatku růstového hormonu) nebo obstrukční hydrocefalus s nitrolební hypertenzí při obstrukci třetí komory. Typické příznaky pro lokalizaci v oblasti Dodge I a II jsou progredující porucha vizu, pomalu progredující diskrétní exoftalmus, nystagmus a strabizmus. Naopak poruchy okohybných nervů s diplopií, papiledém nebo atrofie optiku jsou příznaky méně časté. Ve skupině pacientů do dvou roků věku tvoří asi 20 % všech intrakraniálních tumorů, nebývá spojen s NF I, a má horší prognózu s obecně agresivnějším chováním, stejně jako u pacientů starších 10 let. Typickou klinickou prezentací v této skupině může být nystagmus, ztráta fixace při poruše vizu a spasmus nutans (triáda symptomů – oscilace očních bulbů, pokyvování hlavy a torticollis). Pozdější příznaky tvoří symptomy obstrukčního hydrocefalu a diencefalický Russelův syndrom (progredující hubnutí, zvracení, bez známek poruch výživy s normálním vzrůstem). V MR obraze je obvykle gliom izointenzní v T1 váženém obraze a hyperintenzní v T2 váženém obraze. Zvyšování signálu po podání gadoliniového kontrastu je variabilní, kdy můžeme pozorovat enhancující cystické komponenty i solidní neenhancující části. V MR obraze zvláště u NF I můžeme také pozorovt tortuozní nebo zalomený průběh zbytnělého optiku v orbitě (obr. 7). Zatímco při postižení optiku dominuje solidní rozšíření nervu bez cyst, posteriorně uložené tumory naopak cystickou komponentu obsahují často [93]. MR obraz často nekoreluje s deteriorací zraku, kdy u stacionárních lézí se zrak může zhoršovat a naopak u progredujících nemusí být ovlivněn. Známky zvyšujícího se nebo nového enhancementu jsou zpravidla spojeny s progresí a horší prognózou [94]. Vzhledem k dynamice a dlouhodobému sledování je vhodné využívat volumetrické hodnocení velikosti nádoru [95,96]. V CT obraze kromě rozšíření optického nervu můžeme pozorovat i dilataci optického kanálku. Z celé skupiny pacientů se odhaduje, že pouze 25–35 % pacientů vyžaduje vstupně terapii [97,98]. Cílem terapie je prevence deteriorace zraku a dlouhodobá kontrola vlastního nádoru. V případě asymptomatických pacientů nebo pacientů s minimálními příznaky není zřejmý benefit terapie oproti observaci [33,35,99]. Doporučený interval sledování je šest měsíců s event. prodloužením na 12 měsíců u stabilních pacientů. Terapie je indikována, kromě akutního řešení případného obstrukčního hydrocefalu, u pacientů s radiologickou progresí nebo deteriorací zraku. Chemoterapie je v současné době metoda první volby u většiny pacientů. Nejčastěji je používán protokol obsahující vinkristin a carboplatinu v první linii léčby a protokol s bevacizumabem a irinotecanem v případě recidivy [10,11,98,100]. Chirurgická terapie je indikována u pacientů s lokalizací v oblasti optického nervu s progresivním exoftalmem, nekorigovatelnou bolestí s úplnou ztrátou nebo těžkou deteriorací zraku. Kromě kombinace resekce s enukleací je možné provést i resekci šetřící vlastní oční bulbus. U pacientů s chiazmatickými nebo hypothalamickými tumory je indikována subtotální resekce v případě výrazného supraselárního šíření. Volba přístupu závisí na směru šíření a rozsahu nádoru (pterionální, interhemisferický, subfrontální, subtemporální přístup) [101]. V případě hydrocefalu bývá zaváděn ventrikuloperitoneální nebo ventrikuloatriální zkrat. Pro drénování cystické složky lze využít také Ommaya rezervoár. Biopsie bývá indikována vzácně při atypické klinické a radiologické manifestaci mimo obvyklé věkové rozmezí [36]. Radioterapie je indikována u starších pacientů bez NF I se selháním chemoterapie, v případě metastazování nebo u inoperabilních nádorů. U pacientů mladších tří let je kontraindikována pro vysoké riziko deteriorace kognitivních funkcí [44,45]. V souvislosti s radioterapií je také dokumentováno riziko rozvoje endokrinních dysfunkcí, rozvoje moya-moya syndromu a vznik sekundárních malignit, a to především ve skupině pacientů s NF I [102,103]. Slibnější stran nežádoucích vedlejších účinků se jeví stereotaktická radiochirurgie gama nožem nebo protonovým paprskem [51,104–106]. Zatímco na jedné straně moderní léčba dosahuje dlouhodobého 10letého přežití mezi 80 a 96 %, na straně druhé v případě snahy o dlouhodobé uchování zraku stále selhává [97,99,107]. Obecně horší prognózou mají posteriorně uložené a primárně symptomatické tumory, pacienti mladší jednoho roku a starší 10 let a pa­cienti s histologicky verifikovaným pilomyxoidním astrocytomem.

Meningeom pochvy zrakového nervu

Meningeomy pochvy zrakového nervu tvoří asi 2 % všech orbitálních tumorů a 1–2 % všech meningeomů [77,108–110]. Tyto nádory vyrůstající z obalu vlastního optického nervu je nutné odlišit od sekundárních meningeomů vrůstajících do orbity z okolí (např. sfenoorbitální meningeomy). Oddělit je nutno také zcela raritní skupinu tzv. ektopických volných meningeomů nesouvisející ani s kostěnou orbitou ani s vlastním obalem optiku [111]. Meningeom se může vyskytovat v celém průběhu optické pochvy od vlastního bulbu až po intrakraniální konec optického kanálu. Většina tumorů postihuje intraorbitální část a pouze menší část (8 %) tumorů má intrakanalikulární lokalizaci [109]. V některých případech může být infiltrace vlastního optiku i bulbu. Ke klasifikaci podle polohy a šíření nádorů lze využít navržený systém prezentovaný Schickovou (tab. 2, obr. 8.) [112]. Meningeom se pouze v 5 % vyskytuje bilaterálně a v tomto případě dominuje lokalizace intrakanalikulární [113,114]. Typické je jejich šíření cirkulárně kolem zrakového nervu. Vzhledem k tomuto intimnímu vztahu je ovlivněno vlastní piální cévní zásobení optiku a taktéž axonální transport s odpovídající klinickou prezentací [50,115–118]. Dřívější názor vycházející z peroperačních pozorování o možné primární neexistenci subarachnoidálních vrstvy v kanaliku-lárním úseku znemožňující resekci meningeomu byl vyvrácen elektron-mikroskopickými studiemi [119]. Histologicky se neliší od ostatních intrakraniálních meningeomů, nejčastěji jsou to přechodné (smíšené) nebo meningoteliomatozní typy [50]. Ženy jsou postiženy 3–5krát častěji než muži [109]. Průměrný věk je 40,8 roků (muži 36,1; ženy 42,5) [42,109]. Jako u ostatních meningeomů je v souvislosti s přítomností hormonálních receptorů popisována možná progrese v období těhotenství. V dětském věku bez dominance ženského pohlaví se vyskytuje 4–7 % nádorů. V této věkové skupině jsou tumory agresivnější, s vyšším rizikem intrakraniální a kontralaterální progrese, vyšším podílem recidiv a často jsou spojeny s neurofibromatózou typu II [9,109,115,120]. Klinicky se projevuje nádor nejdříve a nejčastěji pomalu progredující poruchou zrakové ostrosti a výpadky zrakového pole. Dalším příznakem zpravidla s delší latencí je pomalu progredující exoftalmus a porucha motility bulbu způsobená mechanicky nádorovou masou. Orbitální bolest bývá v různé míře až u poloviny pacientů [9,115,121,122]. Typická patognomická Walshova triáda s poruchou zraku, atrofií optiku a přítomností optociliární cévních zkratů způsobených chronickou kompresí centrální retinální žíly je přítomna pouze u menší části pacientů [9,115,121–123]. Dalšími příznaky může být papiledém, otok víček nebo chemóza spojivky. V radiologickém obraze na rozdíl od gliomů optiku není přítomna dilatace optického kanálu [111]. V CT obraze, kromě ztluštění optiku a homogenně se zvyšující denzity po podání kontrastní látky, můžeme pozorovat v 25–50 % případů kalcifikace [20,50,123]. Typický příznak tzv. tramvajových kolejí („tram track sign“) je způsoben dvěma hyperdenzními proužky nádoru oddělenými hypodenzním optickým nervem [109]. Základním vyšetřením jsou MR sekvence s potlačením tuku a podáním kontrastu, které mohou odhalit i drobné intrakanalikulární tumory a umožňují velmi dobře posoudit hranice nádoru [124]. Na T1 vážených sekvencích je nádor izointenzní nebo mírně hypointenzní v porovnání s mozkem a optickým nervem. Na T2 vážených sekvencích je typicky hyperintenzní, ale jsou popisovány i hypointezní varianty [50]. Opět je možné pozorovat na axiálních řezech „tram track sign“ a na koronárních řezech jeho obdobu tzv. „doughnut sign“ (příznak americké koblihy) s hypointenzním optikem obklopeným cirkulárním enhancujícím nádorem [20,42,123,125]. Klinický průběh je charakterizován pomalu během několika let progredující poruchou zraku s terminální slepotou postiženého oka event. obou očí při propagaci kontralaterálně a do oblasti chiazmatu [113,114]. Možné je identifikovat i ataky rychlého horšení zrakových funkcí. Na druhé straně existuje skupina pacientů s dlouhodobě stabilními zrakovými funkcemi během několikaleté observace a jsou dokumentovány i případy spontánního zlepšení [34]. Většina klinických sérií dokumentuje postupnou deterioraci zraku u 69–86 % pacientů [34,109,116,126].Saeed et al stanovili každoroční objemový přírůstek u nekalcifikovaných tumorů 23,5 mm³ a u kalcifikovaných 3,4 mm³ [127]. Ostatní studie prognostický faktor kalcifikací nepotvrdily. Konzervativní postup u stabilních pacientů musí kromě pravidelných MR kontrol obsahovat i ve stejném intervalu kontrolní oftalmologické vyšetření. Doporučovaný interval je pro první 2–3 roky šest měsíců, v případě dětí vzhledem k vyšší agresivitě nádoru ještě kratší [9,128]. Problémem progredující poruchy zraku je v čase se snižující šance na její zlepšení po terapii [9]. Výsledky chirurgické terapie jsou negativně ovlivněny nezbytnou deteriorací cévního zásobení optiku při vlastní resekci tumoru. Kompletní obalení optiku nádorem a šíření do anulus tendineus znemožňuje kompletní resekci a uchování zraku. Pouze vzácné případy se zlepšením vizu po chirurgické resekci jsou popsány v literatuře [112,116,127,129–131]. Nejen tyto subtotální a parciální resekce, ale i pouhé biopsie jsou doprovázeny vysokým rizikem komplikací se zhoršením zraku (30–80 %) nebo i jeho úplnou ztrátou při vysokém riziku další progrese rezidua (18–75 %) [9,109,110,112,115, 116,121,126,132]. Ani technika pouhé dekomprese optiku z podélné fenestrace postiženého obalu nevede ke zlepšení zraku, ale často opět k dalšímu zhoršení [9,50,115,117]. Chirurgická terapie je v současné době indikována u pacientů z těžkou poruchou anebo ztrátou zraku, při intrakraniálním šíření, při ohrožení chiazmatu a kontralaterálního optiku nebo při disfigurujícímu exoftalmu. V případě retrobulbárního postižení je prováděna resekce postiženého úseku nejčastěji z laterální orbitotomie a orbitopterionální kraniotomie. Kompletní revize optického kanálku až intrakraniálně s resekcí předního klinoideálního výběžku je součástí výkonu při intrakanalikulárním šíření. V případě vrůstání tumoru do očního bulbu je resekce rozšířena o enukleaci (obr. 4) [109,112,116]. Indikací k chirurgické akutní parciální resekci může být i vzácnější rychle progredující deteriorace zraku. Kombinace s pooperační radioterapií může dle několika kazuistik zrak zachránit [50,131]. Kombinovaná strategie s tzv. bezpečnou parciální resekcí a následnou radioterapií se svými komplikacemi neliší od skupiny čistě chirurgické [9,42,115,128,133]. Zatímco v případě chemoterapie nebyl prokázán benefit, radioterapie se stala vzhledem ke svým výsledkům metodou volby v terapii meningeomů pochvy optického nervu a nahradila dříve dominantní chirurgickou léčbu [8,9,12,47–50,121,134]. Terapie samostatnou frakcionovanou radioterapií nebo stereotaktickou radiochirurgií přináší nejlepší dlouhodobé výsledky stran zlepšení a dlouhodobého uchování zraku. Zlepšení je udáváno asi u 80 % pa­cientů, zatímco zhoršení jen asi u 10 % při dlouhodobé lokální kontrole kolem 95 % [9,12,42,46,48,49]. Dřívější vysoký výskyt komplikací až v 33 % v souvislosti s konvenčními radioterapeutickými technikami (poradiační retinopatie, okluze retinální arterie, perzistující iritida, atrofie temporálního laloku) [42,50] se podařilo moderními radioterapeutickými metodami snížit pod 10 % [9,50]. Většina z těchto komplikací je přechodných (cefalea, nauzea, fokální erytém a alopecie, otok), ale je třeba pacienta poučit i o možnosti vzniku vzácnějších závažnějších a pozdních komplikací (suché oko, retinopatie, optická neuropatie, hypofyzární dysfunkce, katarakta, poradiační onemocnění drobných cév mozku) [42,50]. V dnešní době se preferují moderní techniky, jako je stereotaktická frakcionovaná radiochirurgie, intenzitou modulovaná radioterapie, stereotaktická frakcionovaná radioterapie a 3D konformní radioterapie [9,12,48,49,109,115,121,126,128]. Z hlediska zraku lepší výsledky oproti jednorázovému radiochirurgickému ošetření gama nožem vykazují techniky frakcionované radiochirurgie s podobnými výsledky lokální kontroly nádoru [43,47]. Otázkou zůstává, kdy pacienta bez poruchy zraku nebo pouze s mírnou poruchou indikovat k terapii.

Nádory periferních nervů

Nádory periferních nervů tvoří 4–15 % všech orbitálních tumorů [18,135]. Do této skupiny zahrnujeme orbitální neurofibromy, schwan­nomy a maligní tumory z pochev periferních nervů (MPNST). Někteří autoři do této skupiny zařazují i vzácné amputační neuromy, které však nejsou problematikou onkologickou, ale jedná se o přirozenou posttraumatickou reakci přerušeného nervu u dříve prováděných neurektomií v orbitě, po enukleacích a vzácně i po operacích strabizmu [14,136].

Neurofibromy se vyskytují celkem ve třech variantách jako solitární, difuzní a plexiformní. Jedná se o benigní, pomalu rostoucí tumory složené z fibroblastů, Schwannových buněk a axonů [20]. Nejčastější orbitální forma je plexiformní neurofibrom, který je patognomický pro Recklinghausenovu neurofibromatózu NF I, a může se tudíž vyskytovat spolu s gliomem optiku. Typicky je popisován u dětí s predilekcí extrakonálně v oblasti horního laterálního kvadrantu a víčka. Patrná je deformace víčka a později šíření do okolních oblastí vč. temporální krajiny. Deformita je označována jako „bag of warms“ neboli pytel červů a typicky postupně esovitě zmenšuje oční štěrbinu a dislokuje bulbus inferiorně. Na MR je typicky hyperintenzní v T2 vážených sekvencích a heterogen­ní intenzity v T1 vážených obrazech s heterogen­ním zvyšováním intenzity po podání gadolinia [91]. Vzhledem k difuznímu šíření mezi tkáňovými vrstvami je chirurgická terapie paliativní s opakovanými resekcemi se snahou o zmenšení masy nádoru a zachování zrakových funkcí. V pozdějších fázích pak přichází v úvahu i exenterace. Vzácnější difuzní neurofibromy jsou méně často spojeny s NF I a difuzně extenzivně se šíří orbitou nejen tukem, ale i okohybnými svaly. Radikální resekce neohraničených tumorů je nemožná a opět zpravidla paliativní s časnými recidivami. Oba tyto typy neurofibromů jsou pokládány za prekurzor maligního tumoru z pochev periferních nervů s nejasným vlivem radioterapie, která bývá u terapie opakovaných recidiv využívána [137]. Solitární neurofibromy jsou v orbitě vzácné a vyskytují se ve vyšším věku (mezi 30. a 50. rokem) zpravidla opět v horním laterálním kvadrantu extrakonálně [77,138]. Ve 12 % jsou součástí NF I. Ačkoliv na rozdíl od schwan­nomů nemají pouzdro, jsou také velmi dobře ohraničeny a jakási pseudokapsula zjednodušuje jejich radikální resekci s velmi dobrou prognózou, bez nutnosti doplnění radioterapie. V klinickém i radiologickém obraze nelze solitární neurofibrom od schwannomu spolehlivě odlišit, kromě přítomnosti cyst, které jsou u neurofibromu vzácné [138].

Schwannomy jsou benigní pomalu progredující opouzdřené nádory podmíněné proliferací Schwannových buněk. Většinou jsou extrakonální z větví trigeminu, nejčastěji z frontální větve oftalmického nervu v horním kvadrantu, avšak mohou vyrůstat ze všech okohybných nervů, parasympatických a sympatických vláken, ale i ciliárního ganglia intrakonálně [77,135,139–143]. Histologicky se v rámci nádoru rozlišují alternující typy fascikulární Antoni A a retikulární typ Antoni B [139]. Vyskytují se v širokém věkovém rozmezí (20–70 let) a projevují se nejčastěji pomalu progredujícím exoftalmem a později i možnou poruchou vizu. Při postižení trigeminálních větví se může objevit hypestezie, dysestezie nebo bolest v inervované oblasti [141]. Při MR vyšetření se v T1 váženém obraze zobrazuje jako uniformně izointenzní velmi dobře ohraničený útvar s heterogenním zvýšením intenzity po podání kontrastní látky. V T2 váženém obraze je heterogen­ně hyperintenzní [91,139,140]. Při prorůstání horní orbitální štěrbinou může mít tvar přesýpacích hodin [139]. Chirurgická radikální resekce je u symptomatických schwan­nomů metoda volby s vynikající prognózou [140]. Stejně jako u ostatních schwannomů je stereotaktická radiochirurgie alternativou [51,144–147]. Vzácně může být součástí NF II a extrémně vzácná je i malignizace [148].

Maligní tumor z pochev periferních nervů (maligní schwannom, neurosarkom; MPNST) je vzácný agresivní nádor postihující hlavové nervy a orbitu. Bylo popsáno 35 případů postižení hlavových nervů, z toho kolem 15 případů v orbitě [149–157]. Radiologicky není odlišný od plexiformního nebo difuzního neurofibromu, avšak bývá přítomna destrukce skeletu orbity a měkkých tkání, propagace intrakraniálně a velmi rychlá progrese v porovnání s benigními tumory [91,137]. Nádor může vzniknout de novo (50 %) nebo upgradem neurofibromu a schwannomu. Asi 50 % nádorů se vyskytuje u NF I, s rizikem 2–29 % rozvoje během života [158,159]. V 39 % MPNST metastazuje (nejčastěji do plic) a 68 % pacientů na tumor zemře. Délka přežití je velmi variabilní mezi jedním měsícem a 23 lety při průměrném přežití dvou let 41 % a čtyř let 18 % [159–161]. Metoda volby je široká radikální resekce s následnou radioterapií [149,156,160,161]. Prognosticky negativní faktory jsou přítomnost NF I, velikost větší než 5 cm a inkompletní resekce [160]. V případech inkompletních resekcí, recidiv nebo generalizace se doplňuje chemoterapie v protokolu CYVADIC (doxorubicin, prokarbazin, cyklofosfamid, vinkristin) [161].

Angiogenní expanze

Problém většiny klasifikací orbitálních tumorů je mísení skutečných nádorů a nenádorových lézí, které by se měly zahrnovat do pseudotumorů. Právě v případě lézí cévního původu jsou do této skupiny zařazovány nesystematicky kavernózní hemangiomy, kapilární hemangiomy, lymfangiomy, hemangiopericytomy, stejně tak jako arteriovenózní malformace nebo karotido-kavernózní píštěle [18–20,74,77,162,163]. Cévní léze společně tvoří asi 12–15% orbitálních expanzí [19].

Kavernomy (kavernózní malformace, kavernózní hemangiomy), ačkoli nejde o skutečné nádory, ale benigní cévní velmi dobře ohraničenou nenádorovou nízkoprůtokovou malformaci s ektatickými, částečně trombozovanými a septovanými sinusoidálními venózními endotelem vystlanými kanály, jsou ve většině souborů uváděny jako nejhojnější benigní primární tumor orbity v dospělé populaci [18,20,77,164]. Nejčastěji se vyskytují od druhé do páté dekády věku a mohou mít sporadický i familiární výskyt [165,166]. Vyšší incidence u ženského pohlaví je dávána do spojitosti s expresí progesteronových receptorů u orbitálních kavernomů [167]. Kavernomy jsou lokalizovány obvykle intrakonálně, často v oblasti orbitálního apexu a většinou laterálně a projevují se velmi pomalu progredujícím exoftalmem (obr. 9) [168,169]. Pozdními příznaky jsou poruchy motility bulbu a až v pozdních fázích deteriorace zrakové ostrosti [165,170]. V MR obraze se zobrazují jako ostře ohraničené léze hypointenzní v T1 vážených sekvencích a hyperintenzní v T2 vážených sekvencích bez „flow void“ fenoménů [20,163,171]. Při trombóze může být signál v T1 sekvencích vyšší. Na CT můžeme identifikovat v některých případech kalcifikace a v pozdějších fázích remodelaci kostěné orbity [165,170,172,173]. Po podání kontrastní látky je typické pozdní zvyšování denzity odpovídající nízkému průtoku bez přímého arteriálního zásobení. Angiografický nález je typicky jako u intrakraniálních kavernomů negativní. V současné době díky dostupnosti radiologických vyšetření vzrůstá záchyt asymptomatických kavernomů [21,77]. Vzhledem ke klinickému průběhu s minimálním rizikem deteriorace zraku po spontán­ním drobném krvácení je primární volba terapie observace [171,174,175]. Chirurgická resekce je indikována až při rozvoji a progresi poruchy zraku, motility bulbu nebo progredujícím exoftalmu [18,163,174]. Po radikální resekci kavernomy nerecidivují, dokonce i parciální resekce symptomatického kavernomu může přinést vynikající dlouhodobý výsledek [168,170]. Alternativní terapie je jednorázová nebo frakcionovaná stereoradiochirurgie, kdy na rozdíl od intracerebrálních kavernomů je dokládána statisticky významná redukce objemu s regresí klinických příznaků podporující teorii o možné odlišnosti orbitálních a cerebrálních kavernomů [43,176,177].

Kapilární hemangiomy tvoří asi 3 % orbitálních expanzí a obvykle se prezentují u dětí již kolem šesti měsíců věku, jsou to benigní široce infiltrativní léze často postihující oční víčka s možnou kožní manifestací formou prokrveného „jahodového“ névu [19,77]. V dětské populaci se jedná o nejčastější angiogenní lézi v orbitě [74–76,178]. Častější jsou u chlapců 3 : 2 [74,178]. Mají po iniciální progresi a fázi stabilizace tendenci ke spontánní regresi během 3–5 let, ale mohou přetrvávat s významným kosmetickým deficitem. V případě nutnosti aktivní terapie se využívá pozitivní reakce na topické, intralezionální nebo celkové podávání kortikoidů a terapie laserem (argon, CO₂) [179,180]. Pouze menší ohraničené ventrálně uložené kapilární hemangiomy je možné kompletně a bezpečně řešit excizí [19,77]. Pro refrakterní případy se používá interferon alfa [74]. Efekt mohou mít i betablokátory [181].

Lymfangiom je pomalu rostoucí benigní lokálně agresivní léze tvořená lymfatickými prostory vystlaným endotelem, která tvoří asi 1–5 % orbitálních expanzí [74,77,182]. Zajímavostí je, že sama orbita nemá lymfatickou drenáž. Vyskytuje se většinou v první dekádě věku a na rozdíl od kapilárního hemangiomu nemá tendenci ke spontánní regresi [183,184]. Může být postižena spojivka a projevuje se jako mnoholaločnatý namodralý útvar nejčastěji ve vnitřním horním kvadrantu [185]. Další formy jsou orbitální a generalizovaná kombinovaná s postižením často i kontralaterálním. Může být ve formě Kasabachova-Merrittova syndromu spojen s mozkovou arteriovenózní malformací a trombocytopenií [186]. Většinou kromě kosmetického deficitu je bez dalších symptomů. Typické jsou akutní spontánní hemoragie do lymfangiomu s tvorbou tzv. čokoládových cyst na základě následné kolikvace krve [187]. K akutní progresi dochází také při infektech. Vzhledem k infiltrativnímu růstu není možné kromě menších lokalizovaných lézí radikálně expanzi resekovat. Chirurgie se omezuje na vnitřní dekompresi, parciální resekci a aspiraci cyst u symptomatických lézí. U intrakonálních lézí lze využít aktinoterapii [182]. Další možností léčby je sklerotizace cyst různými látkami od fibrinových lepidel až po cytostatika nebo podávání kortikosteroidů [182,188].

Hemangiopericytomy se vyskytují v mladším a středním věku bez predilekce pohlaví a tvoří kolem 0,8–3 % orbitálních nádorů [18,189,190]. Jedná se o nízce maligní vaskularizované invazivní tumory s pomalým růstem a rizikem metastazování v 12–45 % [19,191]. Jejich chování bývá nepředvídatelné. Vyrůstají z populace nediferencovaných mezenchymálních pericytárních buněk. Typicky jsou uloženy extrakonálně. V T1 vážených sekvencích je izointenzní a v T2 vážených sekvencích mírně hyperintenzní. Po aplikaci kontrastní látky výrazně zvyšuje nádor svoji intenzitu [189]. Klinický projev je jako u jiných expanzí progredující exoftalmus a později diplopie. Radikální resekce je metoda volby. Ke snížení peroperačního krvácení se využívá předoperační endovaskulární embolizace [192,193]. Riziko lokální recidivy je i přesto vysoké (15–40 %) a může ho snížit pooperační radioterapie, která je indikována u recidiv [21,189,192–194].

Mezenchymální nádory

Rabdomyosarkom je nejčastější maligní primární tumor orbity v dětském věku. Vyskytuje se obvykle do 16 let věku s průměrným věkem pa­cientů sedm let [21,74–76,195]. Chlapci jsou postiženi častěji než dívky (5 : 3). Do 10 let se objevuje embryonální typ, zatímco u větších dětí a dospívajících převládá alveolární typ. Nevyrůstá ze svalů, ale z pluripotentních nediferencovaných mezenchymálních buněk v orbitě. Klinicky se projevuje rychle v řádu dní progredujícím exoftalmem s edémem a zarudnutím [163]. Nejčastěji je lokalizován v horním nazálním kvadrantu. V CT obraze může být patrná destrukce kostěné orbity a invaze do měkkých tkání. V T1 váženém obraze je izointenzní s jasným enhancementem po podání kontrastní látky a hyperintenzní v T2 váženém obraze [19]. Mohou být patrná ložiska krvácení [18,195]. Předpokládaná diagnóza musí být potvrzena jehlovou nebo lépe transorbitální biopsií s dostatečným ziskem materiálu. Terapie tohoto senzitivního nádoru musí začít co nejdříve vzhledem k prevenci ztráty zraku a zamezení další extraorbitální progrese. Dříve prováděná maximální resekce části tumoru event. i exenterace není již po bioptické verifikaci vyžadována [196]. Pacienti bez rezidua po provedené operaci jsou léčeni pouze chemoterapií, zatímco u pacientů s mikroskopickým nebo významným reziduem je terapie rozšířena o aktinoterapii [197]. Prognóza se velmi zlepšila s tříletým přežitím kolísajícím mezi 80–94 % u pacientů bez metastáz [74,198,199]. Negativními prognostickými faktory jsou věk do jednoho roku, alveolární typ rabdomyosarkomu, metastázy a propagace mimo orbitu nejčastěji do oblasti vedlejších dutin nosních a nazofaryngu [196,197]. Bez těchto faktorů převyšuje dnes pětileté přežití 90 %.

Fibrózní histiocytom patří k častějším orbitálním tumorům v dospělé populaci s maximem výskytu v páté a šesté dekádě věku [18]. Nejčastější forma je benigní (65 %), která je dobře ohraničená. Lokálně agresivní forma (25 %) a forma maligní (10 %) jsou infiltrativní [200]. Maligní formy jsou popisovány v souvislosti s anamnézou aktinoterapie retinoblastomu, ale také po parciálních resekcích vlastního histiocytomu. Klinicky benigní forma se projevuje pomalu několik let progredujícím exoftalmem. Radiologicky se jeví jako ohraničená nebo infiltrativní léze s částečným enhancementem po podání kontrastní látky. Metoda volby je chirurgická radikální excize zabraňující riziku recidivy. Desetileté přežití je u benigní formy 100 %, u maligní i přes adjuvantní onkologickou terapii kolem 25 % [201].

V orbitě je možné vzácně zachytit také celou řadu dalších mezenchymálních nádorů, jako jsou fibrom, fribrosarkom, myofibrom, angiofibrom, solitarní fibrózní tumor, leiomyom, leiomyosarkom nebo lipomy a liposarkomy [19,77,162]. Přesné zařazení mezenchymálního tumoru lze provést až po pečlivé histologické analýze.

Lymfomy

Lymfoproliferativní nádory jsou nejčastější primární orbtitální tumory ve věkové skupině nad 60 let a nejčastější maligními tumory očnice v dospělém věku vůbec [21,202,203]. Lymfomy tvoří asi 90 % těchto expanzí a celkem 24 % orbitálních expanzí nad 60 let věku [202]. Lymfomy mohou být jak primární nejčastěji z buněk marginální zóny (non-hodgkinské MALT lymfomy), tak v případě orbity extranodální z populací lymfocytů v substantia propia spojivky nebo v intersticiální tkáni slzné žlázy [204]. Mezi ostatní lymfomy v orbitě patří další non-hodgkinské typy (difuzní velkobuněčný B lymfom, B lymfom z buněk pláště, folikulární B lymfom). Kromě primárních lymfomů se může jednat i o projev systémového onemocnění. Až v 30 % je popisován rozvoj systémového onemocnění po dia­gnóze primárního orbitálního lymfomu [202]. Většina lymfomů je unilaterálních (76 %) a uložených extrakonálně s postižením slzné žlázy asi v 40 % [20,202]. V MR obraze se ukazují jako difuzní neohraničené léze a v druhé polovině jako ohraničené expanze (obr. 10). Charakteristický je obraz „oblévání“ orbitálních struktur (bulbus, optický nerv, svaly). V T1 sekvencích je izointenzní a T2 sekvencích hyperintenzní s uniformním zvyšováním intenzity po podání kontrastní látky [205,206]. Typický je obraz restrikce difuze v difuzně vážených obrazech a ADC mapách MR obdobně jako u intrakraniálních lymfomů. Díky těmto sekvencím může být lymfom bezpečně odlišen od zánětlivého pseudotumoru [207]. Klinicky se projevují exoftalmem, patrnou vyklenující se masou tumoru, viditelnou subkonjunktivální komponentou a poruchou motility bulbu. Důležité je odlišení od zánětlivého pseudotumoru, který dříve byl označován jako benigní lymfom [208]. Nástup příznaků bývá u pseudotumoru akutní, je provázen bolestí a v MR obraze, kromě odlišnosti v difuzně vážených sekvencích, bývá infiltrace okohybných svalů [20]. V případě podezření na lymfom by mělo být u pacienta nejprve vyloučeno systémové postižení (punkce kostní dřeně, CT hrudníku a břicha) a teprve následně by se mělo přistoupit k bio­psii orbity. Léčba je vedena hematoonkologem dle histologické typizace a stagingu kombinací chemoterapie (protokol CHOP) a aktinoterapie. Lokální kontrola po pěti letech je udávána s ohledem na použitou dávku při radioterapii na 80–100 % [209].

Nádory slzné žlázy

Expanze slzné žlázy tvoří asi 5–14 % primárních expanzí orbity [77,210]. Epiteliální nádorové procesy tvoří asi 40–50 %. Nonepiteliální procesy zahrnují zánětlivé postižení (dakryoadenitida) a v 50 % lymfoproliferativní nádory [211]. Naprostá většina těchto lymfoproliferativních nádorů jsou non-hodgkinské B lymfomy. V některých sestavách dokonce tvoří nejčastější nádorové léze slzné žlázy [77]. Typický je pro ně vyšší věk, nejčastěji sedmé decennium, a nebolestivá masa s progredujícím exoftalmem [20]. Terapie a radiologické charakteristiky se shodují s ostatními lymfomy.

Pleomorfní adenom (benigní smíšený nádor) je nejčastější benigní nádor slzné žlázy tvořící až 57 % epiteliálních nádorů [211]. Nádor je složen z mezenchymálních i epiteliálních elementů s tvorbou ohraničující pseudokapsuly. Nádor postihuje nejčastěji pacienty ve čtvrté a páté dekádě věku [212]. Klinicky se projevuje pomalu rostoucí nebolestivou masou v horním laterálním kvadrantu dislokující bulbus dolů a mediálně s „S“ tvarem horního víčka [21,213]. V CT obraze se jedná o dobře ohraničenou, homogenně enhancující lézi po podání kontrastní látky. Větší nádory mohou být heterogenní s cystickými degeneracemi, hemoragiemi, nekrózami a mukoidními kolekcemi [212]. Nejsou známky eroze kosti, ale hladká remodelace v místě fossa lacrimalis [20]. V MR obraze je nespecificky hypointenzní v T1 vážených sekvencích a hyperintenzní v T2 vážených sekvencích. Metodou volby v terapii je en bloc chirurgická resekce nejčastěji z laterální orbitotomie. Parciální resekce vedou k recidivám a možné malignizaci nádoru. Vyhýbáme se také bio­psiím pro vysoké riziko implantačních metastáz [214]. V případě radikální resekce je prognóza excelentní [215].

Adenoidně cystický karcinom je nejčastější maligní epiteliální tumor slzné žlázy a tvoří asi 5 % všech primárních orbitálních tumorů [215]. Vrchol výskytu je ve čtvrté dekádě věku bez predilekce pohlaví [209]. Histologicky je popisováno několik subtypů s prognosticky nejhorším bazaloidním karcinomem, kdy pětileté přežití je pouze kolem 21 %, na rozdíl od ostatních subtypů, kde přesahuje 70 % [216]. V poměrně rychle se rozvíjejícím klinickém obraze je charakteristická, kromě masy tumoru v superolaterálním kvadrantu, přítomnost postupně se rozvíjející neuropatické bolesti z perineurální invaze nejčastěji podél větví oftalmického nervu. Na rozdíl od zánětlivých lézí však oko bývá klidné a bolest není zhoršována pohybem bulbu [21]. V CT obraze je možno identifikovat eroze kosti a častější jsou také kalcifikace. MR potvrdí infiltrativní růst, tvorbu nodulů mimo slznou žlázu a rovněž perineurální šíření [20]. Základem terapie je chirurgická resekce tumoru s event. exenterací očnice. Radikální resekce je limitována především propagací nádoru perineurálně a intrakraniálně. Limitující mohou být i vzdálené metastázy v plicích. Chirurgická léčba je doplňována radioterapií s iradiací kavernózního splavu, horní orbitální fissury a orbitálního apexu [209]. Celková prognóza není dobrá s 10letým přežitím pouze 20 % pa­cientů [211].

Sekundární orbitální nádory

Sekundární orbitální tumory primárně vznikají mimo orbitální prostor a teprve sekundárně se šíří do orbity z okolí. Přirozenou hranicí a také blokádou šíření nádorového procesu je periorbita. Na hranici mezi primárními a sekundárními nádory jsou primární tumory postihující kostěnou očnici.

Primární kostěné tumory jsou velmi heterogen­ní skupina a tvoří celkem 0,6–2 % všech orbitálních nádorů [184,217]. Nejčastějšími nádory tvořícími 35 % této skupiny jsou osteomy a fibrózní dysplazie [217]. Osteomy se typicky vyskytují v oblasti etmoidální, frontoetmoidální a frontální nejčastěji ve čtvrté a páté dekádě věku bez predilekce pohlaví. Většina osteomů je asymptomatická, při klinické manifestaci se projevuje velmi pomalu progredujícím exoftalmem a dislokací bulbu. Kromě přímé propagace osteomu do orbity se může projevit i sekundárně prostřednictvím mukokély při okluzi ostia frontálního sinu [217]. Terapie symptomatických osteomů je chirurgická. Fibrózní dysplazie se vyskytuje ve formě monoostotické, polyostotické či jako součást McCuneova-Albrightova syndromu a je pro ni charakteristická náhrada fyziologické kosti fibrózně-kostěnou tkání [217]. Nejčastěji v rámci monoostotické formy je postižena frontální, etmoidální nebo sfenoidální kost. Projevuje se pomalu progredující deformitou obličeje, exoftalmem, deviací bulbu a bolestí orbity nebo hlavy. Maligní transformace projevující se rychlou progresí příznaků je vzácná do 0,5 % případů a riziko se zvyšuje po proběhlé radioterapii až na 15 % [218]. Propagace do optického kanálku může způsobit poruchu zraku. V CT obraze je popisován tzv. pagetoidní vzhled se setřelou kresbou kosti a obrazem „mléčného skla“ (obr. 11). MR vyloučí i nevýznamnou měkkotkáňovou komponentu typickou pro sfenoorbitální meningeomy. Chirurgická terapie je rezervována pro pacienty s funkčním deficitem, nekorigovatelnou bolestí, významnou deformitou nebo podezřením na malignizaci. Preventivní dekomprese optického kanálku není doporučována vzhledem k tomu, že u většiny pacientů i s postižením optického kanálku se nerozvine porucha vizu [219,220]. Další možností terapie je nasazení bisfosfonátů, které na základě ovlivnění maturace a migrace osteoklastů pozitivně ovlivňují bolest a velikost ložiska dysplazie [221,222]. V oblasti kostěné orbity se může vzácně vyskytnout také osteoblastom, chondrom, aneuryzmatická kostní cysta, obrovskobuněčný kostní nádor, osteosarkom, chondrosarkom, Ewingův sarkom nebo intraoseální hemangiom [19,217]. Vzácný je také solitární plazmocytom orbity. Většinou je postižení dia­gnostikováno v rámci systémového mnohočetného myelomu [223].

Sfenoorbitální meningeomy jsou charakterizovány dominantní intraoseálním postižením křídla kosti klínové s nedominantní intrakraniální propagací formou ploché „en plaque“ měkkotkáňové složky [18,224]. Právě přítomnost měkkotkáňové složky odlišuje v MR obraze tyto meningeomy od fibrózní dysplazie. Rozsah postižení skeletu je nutné hodnotit z CT vyšetření v kostním okně. Obdobně jako u ostatních meningeomů je predilekce u žen a vrchol výskytu ve čtvrté a páté dekádě věku. V klinickém obraze dominuje pomalu progredující exoftalmus, později porucha zraku a diplopie. Porucha vizu je dána kompresí optiku, která může být nejen typicky v oblasti optického kanálku a apexu orbitu, ale i v oblasti intrakraniální [21]. Vlastní pochva optického nervu na rozdíl od meningeomu pochvy optického nervu není nádorem postižena. Léčba je indikována u symptomatických nebo progredujících meningeomů. Zatímco u laterálních variant je možno provézt resekci radikální, v případě mediálních variant je chirurgická terapie limitována postižením kavernózního splavu, horní orbitální fissury a oblasti apexu orbity. Resekce je prováděna některou z variant pterionálního přístupu s dekompresí optického kanálku, intradurální a intraorbitální revizí (obr. 12) [225,226]. Reziduální nádor lze ošetřit stereotaktickou radiochirurgií následovně po chirurgickém výkonu nebo vyčkat radiologické progrese [226]. Recidivy a progrese reziduí jsou relativně časté (27–50 %) [225]. Kromě sfenoorbitálních meningeomů se mohou propagovat do očnice i ostatní intrakraniální meningeomy v této oblasti.

Z dalších intrakraniálních tumorů byla popsána propagace do orbity u adenomů hypofýzy, kraniofaryngeomů nebo chordomů klivu [21]. Variantou propagace intrakraniálních nádorů do očnice je i šíření cestou subarachnoideálních prostorů kolem optického nervu např. u karcinomatózy mening a u lymfomů [21].

Dermoidy a epidermoidy, jež tvoří asi 2 % operovaných orbitálních tumorů, jsou benigní cystické choristomy vznikající z embryonálně dislokované ektopické ektodermální tkáně [76,77,184]. Dermoidy na rozdíl od epidermoidů obsahují i kožní adnexa vč. vlasů. U choristomů není predilekce pohlaví a častěji se vyskytuji v dětském věku, ale můžeme je diagnostikovat i v pozdějším věku. V dětském věku tvoří s 30–46 % nejčastěji operovanou orbitální expanzi [75,76]. V oblasti orbity je typická lokalizace frontozygomatická sutura, méně často je nalézáme v horním mediálním kvadrantu [227]. Růst je pomalý a je dán akumulací dermálních produktů. V případě lokalizace před orbitálním septem může být ložisko dobře hmatné, zatímco u posteriorně ložených se projeví až expanzivním chováním. Vzácněji může dojít úrazem nebo spontánně k ruptuře s lokální zánětlivou reakcí [74]. V radiologickém zobrazení odpovídá obsah obrazu tukové tkáně. V CT obraze jsou typické ostré hladké sklerotické hranice kostního defektu. V MR obraze je typická hyperintenzita v T1 vážených sekvencích a také vysoký signál v difuzně vážených sekvencích (obr. 13) [228]. Enhancement je limitován jen na pouzdro cysty. Metoda volby v terapii je u symptomatických lézí radikální chirurgická resekce s výbornou dlouhodobou prognózou. Parciální resekce nebo dokonce aspirace vedou k recidivám [229]. V případě lokální zánětlivé reakce podáváme kortikoidy.

Typická skupina sekundárních orbitálních nádorů jsou nádory přímo se šířící z vedlejších dutin nosních, obvykle prostřednictvím lokální eroze kosti, ale i preformovanými fyziologickými kanály [230,231]. Vedle benigních tumorů (invertovaný papilom, juvenilní angiofibrom) dominují malignity (adenokarcinom, adenoidně cystický a mukoepidermoidní karcinom, skvamózní karcinom, dediferencovaný karcinom, dlaždicový karcinom) (obr. 14) [230,231]. Vzácnější je maligní olfaktorický neuroblastom (estezioneuroblastom) vycházející z neuroektodermových olfaktoriálních buněk nosní sliznice. Vyskytuje se hlavně u dětí a mladistvých s postižením orbity až u 2/ 3 pacientů [21]. Celkem v oblasti vedlejších dutin nosních můžeme diferencovat kolem 70 histologických subtypů nádorů [13]. U pacientů se před příznaky orbitálními setkáváme s anamnézou chronické sinusitidy, nazální obstrukce a epistaxe. K dalším příznakům patří bolest a rinorea. Současně při intrakraniální propagaci se objevují neurologické příznaky z oblasti frontálních laloků [232]. Metastatické postižení krčních lymfatických uzlin se pohybuje v době diagnózy mezi 5 a 20 %, vzdálené hematogenní metastázy jsou vzácnější [232]. Metastázy, stejně jako postižení očnice, pterygomaxillární fossy, kavernózního splavu a intrakraniální propagace, jsou negativní prognostické faktory. Očnice je postižena téměř u čtvrtiny pacientů [232]. Metoda volby je kromě paliativní léčby v pokročilých stadiích chirurgická resekce s následnou radioterapií vč. ozáření spádových krčních lymfatických uzlin [232]. V poslední době se postupně upouští od mutilujících radikálních exenterací orbity [233] se snahou ji uchovat [234,235]. Poslední publikovaná meta­analýza tento trend podporuje bez průkazu benefitu exenterace na celkovou prognózu [13]. Všeobecně přijímané kritérium k indikaci exenterace je grade III dle Ian­nettiho s postižením svalů, optiku, bulbu nebo kůže (tab. 3) [236]. Celkové pětileté přežití se pohybuje mezi 20 a 90 % [13,232,233,236]. Orbitální extenze tumoru ve skupině estezioneuroblastomů neovliňuje celkové pětileté přežití (78 %), ale snižuje časový interval recidivy nádoru [237].

Sekundárně očnici postihují také nádory primárně lokalizované v bulbu (melanom, retinoblastom), spojivce (melanom) nebo v oblasti očních víček (bazaliom, spinocelulární karcinom) [21].

Metastázy

Kolem 1–13 % nádorů orbity tvoří metastázy, které mohou postihovat jak intraorbitální struktury, tak kostěnou očnici [20,77,162,238]. V dětském věku je nejčastější zdroj metastáz neuroblastom (až v 40 %) a Ewingův sarkom [19]. Typicky se objevuje rychle nastupující exoftalmus a doprovázející periokulární ekchymózy [74]. V případě neuroblastomu je bilaterální postižení až v 50 % [18]. Další zdroj metastáz u dětí a mladistvých jsou nádory varlat, histyocytóza a leukemie. V dospělé populaci jsou zdrojem metastáz typicky karcinomy prsu a plic [77]. Častěji než do orbity metastazují nádory v dospělosti intraokulárně do uvey (8 : 1). V orbitě tvoří až 50 % metastáz metastázy karcinomu prsu a z toho plyne predilekce ženského pohlaví [20]. Metastázy mohou být první příznak primárního onemocnění až v 25 % [19]. Mezi další maligní nádory metastazující do očnice patří nádory prostaty, gastrointestinální, štítnice, ledviny nebo melanom. Klinicky se projevují bolestivým rychle progredujícím exoftalmem, poruchou motility bulbu a destrukcí kostěné očnice. Vzácněji asi v 10 % se může v případě skirhotického karcinomu prsu projevit paradoxním enoftalmem, na podkladě fibrotického jizvení retrobulbárního tuku [239]. V MR obraze není nález specifický s hypointezitou v T1 váženém a hyperintezitou v T2 váženém obraze a enhancementem kontrastní látky. Zpravidla mají difuzní a infiltrativní charakter [20,163]. Metastázy jsou uloženy v 60 % extrakonálně, v 20 % intrakonálně a ve zbylých 20 % jsou difuzní [21]. Až v 30 % lze při MR odhalit současné metastatické postižení mozku. Terapie se odvíjí od primárního onemocnění, chemo- a radiosenzitivity primárního nádoru a především celkové prognózy. Aktivní přístup je volen u solitárních metastáz s celkovou dobrou prognózou pacienta. Léčba spočívá v kombinaci radikální nebo subtotální resekce a radioterapie event. chemoterapie. Medián přežití se pohybuje kolem 12 měsíců s dvouletým přežitím méně než v 30 % [238].

Pseudotumory

Do skupiny pseudotumorů zahrnujeme nesourodou skupinu expanzivních, nádorům podobných lézí, které však nemají původ nádorový a je třeba je diferenciálně diagnosticky odlišit od skutečných nádorů.

Mukokély jsou cystické, pomalu expanzivní léze vznikající ve vedlejších dutinách nosních při obstrukci přirozeného ústí dutin na základě stagnace mucinózního sekretu a chronického tlaku na okolní kostěné hranice. Nejčastěji se objevují ve frontálním a etmoidálních sinech. Projevují se pomalu progredující dislokací bulbu a defigurací orbitální hrany [18]. V CT obraze jsou homogenně izodenzní s jasně definovanými hranicemi osteolýzy s možnou sklerotizací okrajů [21]. MR obraz se mění v závislosti na stáří a obsahu mukokély [18]. Léčba je chirurgická s obnovením fyziologické drenáže dutiny (obr. 15). Dříve používané zevní přístupy s resekcí stěny cysty byly nahrazeny endoskopickými fenestracemi s uchováním přirozené výstelky [240–242].

Orbitální encefalokély jsou způsobeny prolapsem intrakraniálního obsahu kongenitálním nebo postraumatickým defektem ve stropu očnice [243]. Vzniklý exoftalmus mívá pulzatilní charakter podmíněný přenosem intrakraniální pulzace likvoru. V případě kongenitální encefalokély chybí anamnéza traumatu, její lokalizace je vázána ve střední čáru a bývá patrný hypertelorizmus. Kongenitální orbitální encefalokély jsou velmi vzácné a patří do skupiny bazálních a nazoorbitálních encefalokél [244]. Posttraumatické encefalokély se mohou manifestovat i mnoho let po iniciálním úrazu a jsou častější u dětí [245]. Terapie je chirurgická s resekcí dysplastické a gliotické mozkové tkáně herniované do očnice, plastikou tvrdé pleny a rekonstrukcí stropu očnice [243–245].

Gravesova endokrinní oftalmopatie je nejčastější příčina bilaterálního nebo vzácně unilaterálního (10–15 %) exoftalmu u dospělých, především žen středního věku [246]. Onemocnění je autoimunitního charakteru s vazbou protilátek na buňky štítné žlázy, okohybných svalů a pojivové tkáně orbitálního tuku. Kromě exoftalmu je typická retrakce horního víčka a porucha motility bulbu. Na rozdíl od zánětlivého pseudotumoru nebývá přítomna bolest. V endokrinologickém obraze je v 75 % patrná hypertyreóza se zvýšením T3 a T4 se snížením TSH. V MR obraze je typické vřetenovité ztluštění okohybných svalů typicky inferiorního a mediálního, bez postižení jejich úponů a s absencí orbitální masy [206]. Metoda volby je podávání vysokých dávek kortikoidů a event. jiných imunosupresiv [246]. U akutní deteriorace zraku bez odpovědi na kortikoterapii je indikována radioterapie a event. dekompresní operace orbity [18,209]. K chirurgické dekompresi bývá indikováno jen asi 5–6 % pacientů nereagujících na konzervativní terapii a vzácněji pacienti z kosmetické indikace. Operace lze rozdělit na výkony vedoucí k dekompresi kostěného skeletu očnice s otevřením periorbity, zákroky odstraňující část orbitálního tuku a též jejich vzájemné kombinace. Byla popsána celá řada operačních dekompresních technik, mezi které patří: laterální dekomprese (Dollinger 1911), transfrontální dekomprese stropu (Naffziger 1931), mediální dekomprese (Sewall 1936), dekomprese spodiny (Hirsch 1950), transantrální dekomprese spodiny a mediální stěny (Walsh, Ogura 1957) a endonazální apikální dekomprese (Kennedy 1990, Michel 2001) [247]. V současné době nejsou k dispozici dostatečná data k preferování některé z dekompresních technik [248,249]. Takzvaná balancovaná současná dekomprese laterální a mediální stěny očnice eliminující jednostrannou deviaci polohy očního bulbu patří k nejlépe hodnoceným z hlediska efektu a výskytu komplikací (diplopie, porucha motility bulbu) [250].

Zánětlivý pseudotumor (nespecifická myositis, idiopatický zánět očnice) je imunitně podmíněný neinfekční zánět nejasného původu postihující kteroukoliv měkkou tkáň v očnici, jenž patří mezi poměrně časté příčiny exoftalmu [204,251]. Afekce bývá častěji jednostranná s výraznou bolestí, exoftalmem, chemózou spojivky, poruchou hybnosti bulbu, edémem a zčervenání víček, ale bez celkových příznaků a febrilií [18]. U dospělých se může vyskytnout také forma lokalizovaná, nebolestivá na celkově klidném oku. V případě lokalizace v hrotu očnice, horní orbitální štěrbině nebo kavernózním splavu se může projevit jako Tolosův-Huntův syndrom bolestivé oftalmoplegie [18,252]. V histologii, která je v případě dostupnosti procesu odebrána biopsií, je nespecifická směs akutního a chronického zánětu s eozinofily, plazmocyty a lymfocyty, avšak bez infekčního agens. V MR obraze na rozdíl od endokrinní orbitopatie proces infiltruje sval vč. šlachy s typickým postižením mediálního a laterálního přímého svalu [18,206]. V diferenciální diagnostice je třeba myslet na metastázy, lymfom, rabdomyosarkom, infekční záněty a systémová onemocnění (sarkoidóza) [252]. Terapie volby je pulzní aplikace velkých dávek kortikoidů, která se využívá také jako diagnostický test. Příznaky regredují rychle v řádech dnů. V případech s nedostatečnou odezvou na kortikoterapii rozšiřujeme léčbu o cytostatika, radioterapii, event. u chirurgicky přístupných lézí (nodulární dakryoadenitida) o excizi [18,204, 209,252]. Udržovací léčba perorálnímí kortikokoidy trvá několik měsíců a její předčasné ukončení zvyšuje riziko recidivy [252].

Závěr

Nádory očnice tvoří relativně vzácnou a velmi heterogenní skupinu patologií se stejně heterogenními terapeutickými postupy. Optimální je léčba vedená prostřednictvím multidisciplinárních týmů ve specializovaných centrech zabývajících se touto problematikou.

Poděkování patří Martině Vlčkové za rešeršní a meziknihovní služby.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Přijato k recenzi: 1. 9. 2015

Přijato do tisku: 16. 11. 2015

MUDr. Petr Vachata, Ph.D.

Neurochirurgická klinika

UJEP a Krajská zdravotní a.s.

Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o.z.

Sociální péče 12A

401 13 Ústí nad Labem

e-mail: vachata@gmail.com

MUDr. Petr Vachata, Ph.D.

Promoval na lékařské fakultě v Hradci Králové v roce 1998 s vyznamenáním a cenou děkana lékařské fakulty pro nejlepší absolventy. Od promoce pracuje na Neurochirurgické klinice v Ústí nad Labem pod vedením prof. Sameše, s nímž založil první anatomickou disekční laboratoř v České republice. Práce této laboratoře a pravidelné pořádání mezinárodních disekčních kurzů mimo jiné vedlo Světovou neurochirurgickou společnost k zařazení pracoviště jako jediného ve střední Evropě mezi centra chirurgie lební baze kategorie A. V roce 2010 obhájil dizertační práci v oboru neurověd pod vedením školitele prof. Petrovického na téma „Mikrochirurgická anatomie transtemporálních přístupů k lební bazi“. Je autorem a spoluautorem 54 odborných článků v domácích i zahraničních časopisech a monografiích. Podílel se na učebnici neurochirurgie, která byla oceněna Českou neurochirurgickou společností. Pravidelně přednáší doma i v zahraničí. Je spoluřešitelem čtyř grantových projektů. V roce 2001 získal fellowship Evropské pediatrické neurochirurgické společnosti a opakovaně v letech 2005 a 2007 fellowship Evropské společnosti chirurgie lební baze. Stážoval na pracovištích prof. Sena (New York) a prof. Bertallanfyho (Marburg). Věnuje se celému rozsahu neurochirurgie s klinickým zaměřením na chirurgii lební baze, cévní neurochirurgii, spondylochirurgii a dětskou neurochirurgii. Pravidelně se účastní jako školitel mezinárodních disekčních kurzů.